Was ist ein Faktor-V-Mangel?
Der Faktor-V-Mangel wird auch als Eulen-Krankheit oder Parahemophilie bezeichnet. Es handelt sich um eine seltene Blutungsstörung, die nach einer Verletzung oder Operation zu einer schlechten Gerinnung führt. Der Faktor-V-Mangel sollte nicht mit der Faktor-V-Leiden-Mutation verwechselt werden, einer viel häufigeren Erkrankung, die eine übermäßige Blutgerinnung verursacht.
Faktor V oder Proaccelerin ist ein Protein, das in Ihrer Leber hergestellt wird und die Umwandlung von Prothrombin in Thrombin unterstützt. Dies ist ein wichtiger Schritt im Prozess der Blutgerinnung. Wenn Sie nicht genügend Faktor V haben oder dieser nicht richtig wirkt, gerinnt Ihr Blut möglicherweise nicht effektiv genug, um eine Blutung zu stoppen. Es gibt verschiedene Schweregrade des Faktor-V-Mangels, je nachdem, wie wenig oder wie viel Faktor V dem Körper zur Verfügung steht.
Ein Faktor-V-Mangel kann auch gleichzeitig mit einem Faktor-VIII-Mangel auftreten und zu schwereren Blutungsproblemen führen. Die Kombination von Faktor-V- und Faktor-VIII-Mangel wird als eigenständige Erkrankung betrachtet.
Welche Rolle spielt Faktor V bei der normalen Blutgerinnung?
Faktor V ist einer von etwa 13 Gerinnungsfaktoren, die für eine normale Blutgerinnung (Gerinnung) verantwortlich sind. Die Blutgerinnung erfolgt stufenweise:
- Wenn eines Ihrer Blutgefäße durchtrennt wird, verengt es sich sofort oder verengt sich, um den Blutverlust zu verlangsamen. Dies wird als Vasokonstriktion bezeichnet. Chemische Botschaften werden in den Blutkreislauf gesendet, um dem Körper zu signalisieren, Blutgerinnungsfaktoren freizusetzen und den Gerinnungsprozess zu starten.
- Blutplättchen sammeln sich an der Stelle der Wunde und beginnen mit der Wunde und untereinander zu verkleben. Diese bilden einen weichen Blutplättchenpfropf in Ihrer Wunde. Dieses Stadium wird als primäre Hämostase bezeichnet.
- Sobald die Thrombozyten einen vorübergehenden Pfropf bilden, findet eine komplexe Kettenreaktion zwischen mehreren Blutgerinnungsfaktoren statt. Faktor V tritt etwa nach der Hälfte dieser Reaktionskette auf und wandelt Prothrombin in Thrombin um.
- Thrombin löst Fibrinogen zur Produktion von Fibrin aus. Fibrin ist das Material, aus dem das endgültige Blutgerinnsel besteht. Es ist ein fadenförmiges Protein, das sich in und um das vorübergehend weiche Gerinnsel wickelt, wodurch das Gerinnsel härter wird. Dieses neue Gerinnsel verschließt das gebrochene Blutgefäß und bildet eine Schutzhülle für die Geweberegeneration. Dieses Stadium wird als sekundäre Hämostase bezeichnet.
- Nach einigen Tagen beginnt das Fibrin-Gerinnsel zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, damit sich das geschädigte Gewebe wieder aufbauen kann. Wenn das darunter liegende Gewebe wieder aufgebaut ist, löst sich das Fibringerinnsel auf.
Die sekundäre Hämostase tritt nicht richtig auf, wenn Sie einen Faktor-V-Mangel haben. Dies führt zu verlängerten Blutungen.
Was verursacht einen Faktor-V-Mangel?
Ein Faktor-V-Mangel kann vererbt oder nach der Geburt erworben werden.
Ein Mangel an erblichem Faktor V ist selten. Er wird durch ein rezessives Gen verursacht, was bedeutet, dass Sie das Gen von beiden Elternteilen erben müssen, um Symptome zu zeigen. Diese Form tritt bei etwa 1 von 1 Million Menschen auf.
Ein erworbener Faktor-V-Mangel kann durch bestimmte Medikamente, medizinische Grunderkrankungen oder eine Autoimmunreaktion verursacht werden.
Zu den Bedingungen, die den Faktor V beeinflussen könnten, gehören
- die disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC), ein Zustand, der kleine Blutgerinnsel und übermäßige Blutungen aufgrund überaktiver Gerinnungsproteine verursacht
- Leberkrankheiten wie Leberzirrhose
- sekundäre Fibrinolyse, die auftritt, wenn Gerinnsel dazu neigen, sich aufgrund von Medikamenten oder Gesundheitszustand aufzulösen
- Autoimmunerkrankungen, wie Lupus
- Spontane Autoimmunreaktionen nach Operation oder Entbindung
- bestimmte Arten von Krebs
Was sind die Symptome eines Faktor-V-Mangels?
Die Symptome eines Faktor-V-Mangels variieren je nach der Menge an Faktor V, die dem Körper zur Verfügung steht. Die Mengen, die notwendig sind, um Symptome zu verursachen, hängen vom Individuum ab. Ein bestimmtes Niveau, das bei einer Person Blutungen verursachen kann, darf bei einer anderen Person keine Blutungen verursachen.
Bei schwerem Faktor-V-Mangel treten häufig Symptome auf:
- abnorme Blutungen nach der Geburt, nach einer Operation oder nach einer Verletzung
- anormale Blutungen unter der Haut
- Nabelschnurblutung bei der Geburt
- Nasenbluten
- Zahnfleischbluten
- leichte Blutergüsse
- starke oder verlängerte Menstruation
- Blutungen innerhalb von Organen wie der Lunge oder des Darmtraktes
Wie wird ein Faktor-V-Mangel diagnostiziert?
Viele Menschen, die an dieser Erkrankung leiden, erhielten ihre Diagnose, als Ärzte vor der Operation Blutgerinnungstests durchführten. Gängige Labortests für Faktor V sind unter anderem die folgenden:
- Faktor-Assays messen die Leistung bestimmter Gerinnungsfaktoren, um fehlende oder leistungsschwache Faktoren zu identifizieren.
- Faktor-V-Assays messen, wie viel Faktor V Sie haben und wie gut er funktioniert.
- Die Prothrombinzeit (PT) misst die durch die Faktoren I, II, V, VII und X beeinflusste Gerinnungszeit.
- Die aktivierte partielle Prothrombinzeit (aPTT) misst die von den Faktoren I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII und von Willebrand-Faktoren beeinflusste Gerinnungszeit.
- Inhibitorentests stellen fest, ob Ihr Immunsystem die Blutgerinnungsfaktoren unterdrückt.
Wahrscheinlich wird Ihr Arzt weitere Tests anordnen, um etwaige Grunderkrankungen zu identifizieren, die zu einem Faktor-V-Mangel führen.
Wie wird ein Faktor-V-Mangel behandelt?
Faktor-V-Mangel wird mit Infusionen von gefrorenem Frischplasma (FFP) und Blutplättchen behandelt. Diese Infusionen werden in der Regel erst nach einem chirurgischen Eingriff oder einer Blutungsepisode benötigt.
Der Faktor-V-Mangel ist im Vergleich zu anderen Blutungsstörungen relativ gut beherrschbar. Viele Menschen können niedrige Faktor-V-Werte ohne Symptome tolerieren. Menschen, die an dieser Erkrankung leiden, müssen oft erst nach einer Operation oder einer sehr schweren Verletzung behandelt werden. Diese Menschen führen in der Regel ein normales Leben und bluten nur etwas länger als Menschen mit normal geronnenem Blut.
