⚡ Polyzystische Nierenerkrankung: Symptome, Diagnose und Behandlung

Was ist eine polyzystische Nierenerkrankung?

Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist eine erbliche Nierenerkrankung. Sie führt zur Bildung flüssigkeitsgefüllter Zysten in den Nieren. Die PKD kann die Nierenfunktion beeinträchtigen und schließlich zum Nierenversagen führen.

PKD ist die vierthäufigste Ursache für Nierenversagen. Menschen mit PKD können auch Zysten in der Leber und andere Komplikationen entwickeln.

Was sind die Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung?

Viele Menschen leben jahrelang mit PKD, ohne dass Symptome im Zusammenhang mit der Krankheit auftreten. Zysten wachsen typischerweise 0,5 Zentimeter oder größer, bevor eine Person beginnt, Symptome zu bemerken. Zu den ersten Symptomen im Zusammenhang mit der PKD können gehören:

• Schmerzen oder Empfindlichkeit im Bauchraum
• Blut im Urin
• häufiges Urinieren
• Schmerzen in den Seiten
• Harnwegsinfektion (Harnwegsinfekt)
• Nierensteine
• Schmerzen oder Schweregefühl im Rücken
• Haut, die leicht blaue Flecken bekommt
• blasse Hautfarbe
• Müdigkeit
• Gelenkschmerzen
• Nagel-Anomalien

Kinder mit autosomal rezessiver PKD können unter anderem folgende Symptome aufweisen:

• Bluthochdruck
• UTI
• häufiges Urinieren

Die Symptome bei Kindern können anderen Erkrankungen ähneln. Es ist wichtig, bei einem Kind, das eines der oben aufgeführten Symptome aufweist, ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen.

Was verursacht eine polyzystische Nierenerkrankung?

PKD wird im Allgemeinen vererbt. Seltener entwickelt sie sich bei Menschen, die andere ernsthafte Nierenprobleme haben. Es gibt drei Arten der PKD.

Autosomal dominante PKD

Die autosomal dominante (ADPKD) wird manchmal als PKD bei Erwachsenen bezeichnet. Nach Angaben der University of Chicago Medicine macht sie etwa 90 Prozent der Fälle aus. Bei jemandem, der einen Elternteil mit PKD hat, besteht eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, an dieser Krankheit zu erkranken.

Die Symptome entwickeln sich in der Regel später im Leben, im Alter zwischen 30 und 40 Jahren. Manche Menschen beginnen jedoch bereits in der Kindheit Symptome zu entwickeln.

Autosomal rezessive PKD

Die autosomal rezessive PKD (ARPKD) ist viel seltener als die ADPKD. Sie wird auch vererbt, aber beide Elternteile müssen das Gen für die Krankheit tragen.

Menschen, die Träger von ARPKD sind, werden keine Symptome haben, wenn sie nur ein Gen haben. Wenn sie zwei Gene erben, eines von jedem Elternteil, werden sie ARPKD haben.

Es gibt vier Arten von ARPKD:

• Die perinatale Form liegt bei der Geburt vor.
• Die Neugeborenenform tritt innerhalb des ersten Lebensmonats auf.
• Die infantile Form tritt auf, wenn das Kind 3 bis 12 Monate alt ist.
• Die juvenile Form tritt auf, nachdem das Kind 1 Jahr alt ist.

Erworbene zystische Nierenerkrankung

Die erworbene zystische Nierenerkrankung (ACKD) wird nicht vererbt. Sie tritt in der Regel später im Leben auf.

ACKD entwickelt sich gewöhnlich bei Menschen, die bereits andere Nierenprobleme haben. Es tritt häufiger bei Menschen auf, die an Nierenversagen leiden oder sich in der Dialyse befinden.

Wie wird die polyzystische Nierenerkrankung diagnostiziert?

Da ADPKD und ARPKD vererbt werden, wird Ihr Arzt Ihre Familiengeschichte überprüfen. Möglicherweise ordnet er zunächst ein vollständiges Blutbild an, um nach Anämie oder Anzeichen einer Infektion zu suchen, und eine Urinanalyse, um nach Blut, Bakterien oder Proteinen in Ihrem Urin zu suchen.

Um alle drei Arten der PKD zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt mit Hilfe bildgebender Verfahren nach Zysten der Niere, der Leber und anderer Organe suchen. Zu den bildgebenden Tests, die zur Diagnose der PKD verwendet werden, gehören

• Abdomineller Ultraschall. Dieser nicht-invasive Test verwendet Schallwellen, um Ihre Nieren auf Zysten zu untersuchen.
• Abdominaler CT-Scan. Mit diesem Test können kleinere Zysten in den Nieren nachgewiesen werden.
• Abdominale MRT-Untersuchung. Diese MRT verwendet starke Magnete zur Abbildung Ihres Körpers, um die Nierenstruktur zu visualisieren und nach Zysten zu suchen.
• Intravenöses Pyelogramm. Bei diesem Test wird ein Farbstoff verwendet, um Ihre Blutgefäße auf einem Röntgenbild deutlicher sichtbar zu machen.

Was sind die Komplikationen einer polyzystischen Nierenerkrankung?

Zusätzlich zu den Symptomen, die im Allgemeinen bei der PKD auftreten, kann es Komplikationen geben, wenn die Zysten an den Nieren größer werden.

Zu diesen Komplikationen können einige gehören:

• geschwächte Bereiche in den Wänden der Arterien, so genannte Aorten- oder Hirnaneurysmen
• Zysten auf und in der Leber
• Zysten in der Bauchspeicheldrüse und in den Hoden
• Divertikel oder Beutel oder Taschen in der Wand des Dickdarms
• Katarakte oder Blindheit
• Leberkrankheit
• Mitralklappenprolaps
• Anämie oder unzureichende rote Blutkörperchen
• Blutung oder Platzen von Zysten
• hoher Blutdruck
• Leberversagen
• Nierensteine
• Herzkrankheit

Was ist die Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung?

Das Ziel der Behandlung der PKD ist es, die Symptome zu beherrschen und Komplikationen zu vermeiden. Die Kontrolle des Bluthochdrucks ist der wichtigste Teil der Behandlung.

Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören u.a:

• Schmerzmittel, außer Ibuprofen (Advil), das nicht empfohlen wird, da es die Nierenerkrankung verschlimmern kann
• Blutdruck-Medikamente
• Antibiotika zur Behandlung von Harnwegsinfektionen
• eine natriumarme Ernährung
• Diuretika, die helfen, überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen
• Chirurgie zur Drainage von Zysten und zur Linderung von Beschwerden

Bei fortgeschrittener PKD, die Nierenversagen verursacht, können Dialyse und Nierentransplantation erforderlich sein. Möglicherweise müssen eine oder beide Nieren entfernt werden.

Die Diagnose PKD kann Veränderungen und Überlegungen für Sie und Ihre Familie bedeuten. Sie können eine Reihe von Emotionen empfinden, wenn Sie eine PKD-Diagnose erhalten und wenn Sie sich an das Leben mit der Krankheit gewöhnen. Es kann hilfreich sein, sich an ein Unterstützungsnetz von Familie und Freunden zu wenden.

Vielleicht möchten Sie sich auch an einen Ernährungsberater wenden. Er kann Ihnen diätetische Maßnahmen empfehlen, die Ihnen helfen, den Blutdruck niedrig zu halten und die Arbeit der Nieren zu reduzieren, die Elektrolyte und Natriumspiegel filtern und ausgleichen müssen.

Sie können auch mit Ihrem Nephrologen oder der örtlichen Dialyseklinik sprechen, um Selbsthilfegruppen in Ihrer Nähe zu finden. Sie müssen nicht an der Dialyse teilnehmen, um auf diese Ressourcen zugreifen zu können.

Wenn Sie nicht bereit sind oder nicht die Zeit haben, an einer Selbsthilfegruppe teilzunehmen, stehen Ihnen bei jeder dieser Organisationen Online-Ressourcen und Foren zur Verfügung.

Reproduktive Unterstützung

Da PKD eine erbliche Erkrankung sein kann, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise, einen genetischen Berater aufzusuchen. Dieser kann Ihnen helfen, eine Karte der medizinischen Vorgeschichte Ihrer Familie in Bezug auf PKD zu erstellen.

Genetische Beratung kann eine Option sein, die Ihnen helfen kann, wichtige Entscheidungen abzuwägen, wie z.B. die Wahrscheinlichkeit, dass Ihr Kind PKD haben könnte.

Nierenversagen und Transplantationsmöglichkeiten

Eine der schwerwiegendsten Komplikationen der PKD ist das Nierenversagen. Dies ist dann der Fall, wenn die Nieren nicht mehr in der Lage sind:

• Abfallprodukte filtern
• das Flüssigkeitsgleichgewicht aufrechterhalten
• den Blutdruck aufrechterhalten

Wenn dies der Fall ist, wird Ihr Arzt mit Ihnen Optionen besprechen, die eine Nierentransplantation oder Dialysebehandlungen als künstliche Nieren beinhalten können.

Wenn Ihr Arzt Sie auf eine Nierentransplantationsliste setzt, gibt es mehrere Faktoren, die Ihre Platzierung bestimmen. Dazu gehören Ihr allgemeiner Gesundheitszustand, die erwartete Überlebenszeit und die Zeit, die Sie an der Dialyse teilgenommen haben. Es ist auch möglich, dass ein Freund oder Verwandter eine Niere für Sie spendet. Da Menschen mit nur einer Niere mit relativ wenigen Komplikationen leben können, kann dies eine Option für Familien sein, die einen spendewilligen Spender haben.

Die Entscheidung, sich einer Nierentransplantation zu unterziehen oder einer nierenkranken Person eine Niere zu spenden, kann eine schwierige Entscheidung sein. Ein Gespräch mit Ihrem Nephrologen kann Ihnen helfen, Ihre Optionen abzuwägen. Sie können auch fragen, welche Medikamente und Behandlungen Ihnen helfen können, in der Zwischenzeit so gut wie möglich zu leben.

Nach Angaben der Universität von Iowa ermöglicht die durchschnittliche Nierentransplantation eine Nierenfunktion von 10 bis 12 Jahren.

Bei den meisten Menschen verschlimmert sich die PKD mit der Zeit langsam. Schätzungen der National Kidney Foundation zufolge werden 50 Prozent der Menschen mit PKD bis zum Alter von 60 Jahren an Nierenversagen leiden. Diese Zahl steigt bis zum Alter von 70 Jahren auf 60 Prozent an. Da die Nieren so wichtige Organe sind, kann sich ihr Versagen auch auf andere Organe, wie z.B. die Leber, auswirken.

Eine angemessene medizinische Versorgung kann Ihnen helfen, PKD-Symptome über Jahre hinweg in den Griff zu bekommen. Wenn Sie keine anderen medizinischen Probleme haben, sind Sie möglicherweise ein guter Kandidat für eine Nierentransplantation.

Sie können auch in Erwägung ziehen, mit einem genetischen Berater zu sprechen, wenn Sie eine Familiengeschichte mit PKD haben und planen, Kinder zu bekommen.