⚡ Myelofibrose: Symptome, Ursachen, Diagnose, Behandlung und Ausblick

Was ist Myelofibrose?

Myelofibrose (MF) ist eine Form von Knochenmarkkrebs, die die Fähigkeit Ihres Körpers, Blutzellen zu produzieren, beeinträchtigt. Sie gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die als myeloproliferative Neoplasien (MPN) bezeichnet werden. Diese Erkrankungen führen dazu, dass Ihre Knochenmarkzellen sich nicht mehr so entwickeln und funktionieren, wie sie sollten, was zu fibrösem Narbengewebe führt.

MF kann primär sein, d.h. sie tritt von selbst auf, oder sekundär, d.h. sie resultiert aus einer anderen Erkrankung – in der Regel einer, die Ihr Knochenmark beeinträchtigt. Andere MPNs können sich ebenfalls zu MF entwickeln. Während einige Menschen jahrelang symptomlos bleiben können, verschlimmern sich die Symptome bei anderen aufgrund von Narbenbildung im Knochenmark.

Was sind die Symptome?

Die Myelofibrose entwickelt sich in der Regel langsam, und viele Menschen bemerken die Symptome zunächst gar nicht. Wenn sie jedoch fortschreitet und die Blutkörperchenproduktion zu beeinträchtigen beginnt, kann sie unter anderem folgende Symptome aufweisen:

• Müdigkeit
• Kurzatmigkeit
• leichte Blutergüsse oder Blutungen
• Schmerzen oder Völlegefühl auf der linken Seite, unterhalb der Rippen
• Nachtschweiß
• Fieber
• Knochenschmerzen
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
• Nasenbluten oder Zahnfleischbluten

Was verursacht sie?

Die Myelofibrose ist mit einer genetischen Mutation in den Blutstammzellen verbunden. Die Forscher sind sich jedoch nicht sicher, was diese Mutation verursacht.

Wenn sich die mutierten Zellen replizieren und teilen, geben sie die Mutation an neue Blutzellen weiter. Letztendlich übernehmen die mutierten Zellen die Fähigkeit des Knochenmarks, gesunde Blutzellen zu produzieren. Die Folge sind in der Regel zu wenige rote Blutkörperchen und zu viele weisse Blutkörperchen. Es führt auch zur Vernarbung und Verhärtung Ihres Knochenmarks, das normalerweise weich und schwammig ist.

Gibt es Risikofaktoren?

Myelofibrose ist selten, sie tritt nur bei etwa 1,5 von 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten auf. Es gibt jedoch verschiedene Faktoren, die Ihr Risiko, eine Myelofibrose zu entwickeln, erhöhen können:

• Alter. Während Menschen jeden Alters an Myelofibrose erkranken können, wird sie in der Regel bei Menschen über 50 Jahren diagnostiziert.
• Eine weitere Blutkrankheit. Einige Menschen mit MF entwickeln sie als Komplikation einer anderen Erkrankung, wie z.B. Thrombozytämie oder Polycythemia vera.
• Exposition gegenüber Chemikalien. MF wurde mit der Exposition gegenüber bestimmten Industriechemikalien, darunter Toluol und Benzol, in Verbindung gebracht.
• Strahlenexposition. Personen, die radioaktivem Material ausgesetzt waren, haben möglicherweise ein erhöhtes Risiko, an MF zu erkranken.

Wie wird sie diagnostiziert?

MF zeigt sich normalerweise auf einem Routine-Blutbild (CBC). Menschen mit MF neigen dazu, sehr niedrige Werte an roten Blutkörperchen und ungewöhnlich hohe oder niedrige Werte an weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu haben.

Auf der Grundlage der Ergebnisse Ihres CBC-Tests kann Ihr Arzt auch eine Knochenmarkbiopsie durchführen. Dabei wird eine kleine Probe Ihres Knochenmarks entnommen und genauer auf Anzeichen von MF, wie z.B. Narbenbildung, untersucht.

Möglicherweise benötigen Sie auch eine Röntgen- oder MRT-Untersuchung, um andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome oder CBC-Ergebnisse auszuschließen.

Wie wird es behandelt?

Die MF-Behandlung hängt normalerweise von der Art der Symptome ab, die Sie haben. Viele häufige MF-Symptome stehen im Zusammenhang mit einer durch MF verursachten Grunderkrankung, wie z.B. einer Anämie oder einer vergrößerten Milz.

Behandlung der Anämie

Wenn MF eine schwere Anämie verursacht, kann dies erforderlich sein:

• Bluttransfusionen. Regelmäßige Bluttransfusionen können Ihre Anzahl der roten Blutkörperchen erhöhen und Anämie-Symptome wie Müdigkeit und Schwäche verringern.
• Hormon-Therapie. Eine synthetische Version des männlichen Hormons Androgen kann bei manchen Menschen die Produktion roter Blutkörperchen fördern.
• Kortikosteroide. Diese können zusammen mit Androgenen eingesetzt werden, um die Produktion roter Blutkörperchen zu fördern oder ihre Zerstörung zu vermindern.
• Verschreibungspflichtige Medikamente. Immunmodulierende Medikamente, wie Thalidomid (Thalomid) und Lenalidomid (Revlimid), können die Blutkörperchenzahl verbessern. Sie können auch bei Symptomen einer vergrößerten Milz helfen.

Behandlung einer vergrößerten Milz

Wenn Sie eine vergrößerte Milz in Verbindung mit MF haben, die Probleme verursacht, wird Ihr Arzt Ihnen dies vielleicht empfehlen:

• Strahlentherapie. Bei der Strahlentherapie werden mit gezielten Strahlen Zellen abgetötet und die Milz verkleinert.
• Chemotherapie. Einige Chemotherapeutika können die Größe Ihrer vergrößerten Milz verringern.
• Chirurgie. Eine Splenektomie ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem Ihre Milz entfernt wird. Ihr Arzt kann dies empfehlen, wenn Sie auf andere Behandlungen nicht gut ansprechen.

Behandlung mutierter Gene

Ein neues Medikament namens Ruxolitinib (Jakafi) wurde 2011 von der US Food and Drug Administration zur Behandlung der mit MF verbundenen Symptome zugelassen. Ruxolitinib zielt auf eine spezifische genetische Mutation, die die Ursache von MF sein könnte. In klinischen Studien konnte gezeigt werden, dass es die Größe von vergrößerten Milzen verringert, die Symptome von MF reduziert und die Prognose verbessert.

Experimentelle Behandlungen

Forscher arbeiten an der Entwicklung neuer Behandlungsmethoden für MF. Während viele davon noch weiter untersucht werden müssen, um sicherzustellen, dass sie sicher sind, haben Ärzte in bestimmten Fällen mit zwei neuen Behandlungen begonnen:

• Stammzelltransplantation. Stammzelltransplantationen haben das Potenzial, MF zu heilen und die Funktion des Knochenmarks wiederherzustellen. Das Verfahren kann jedoch lebensbedrohliche Komplikationen verursachen, weshalb es in der Regel nur dann durchgeführt wird, wenn nichts anderes funktioniert.
• Interferon-alpha. Interferon-alfa hat die Bildung von Narbengewebe im Knochenmark von Menschen, die frühzeitig behandelt werden, verzögert, doch sind weitere Forschungsarbeiten erforderlich, um seine langfristige Sicherheit zu bestimmen.

Gibt es Komplikationen?

Im Laufe der Zeit kann die Myelofibrose zu verschiedenen Komplikationen führen, darunter

• Erhöhter Blutdruck in Ihrer Leber. Ein erhöhter Blutfluss aus einer vergrößerten Milz kann den Druck in der Pfortader in Ihrer Leber erhöhen und einen Zustand namens portaler Hypertonie verursachen. Dadurch kann der Druck auf die kleineren Venen in Ihrem Magen und in der Speiseröhre zu stark ansteigen, was zu übermäßigen Blutungen oder einem Venenriss führen kann.
• Tumore. Blutzellen können sich in Klumpen außerhalb des Knochenmarks bilden, wodurch Tumore in anderen Bereichen Ihres Körpers wachsen können. Je nachdem, wo sich diese Tumore befinden, können sie eine Vielzahl unterschiedlicher Probleme verursachen, wie z.B. Krampfanfälle, Blutungen im Magen-Darm-Trakt oder Kompression des Rückenmarks.
• Akute Leukämie. Etwa 15 bis 20 Prozent der Menschen mit MF entwickeln in der Folge eine akute myeloische Leukämie, eine schwere und aggressive Form von Krebs.

Leben mit Myelofibrose

Obwohl MF im Frühstadium oft keine Symptome verursacht, kann es letztendlich zu ernsthaften Komplikationen führen, einschliesslich aggressiverer Krebsarten. Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um die beste Behandlungsmethode für Sie zu bestimmen und zu überlegen, wie Sie Ihre Symptome in den Griff bekommen können.