Was ist die Hypophysen-abhängige Cushing-Krankheit?
Cushing-Krankheit
Der Cushing-Syndrom ist ein Zustand, bei dem der Körper viel zu viel Cortisol produziert. Cortisol ist ein Hormon, das Ihr Körper normalerweise als Reaktion auf Stress, Bewegung und das Aufwachen am Morgen freisetzt. Zu den Hauptaufgaben des Cortisols im Körper gehören
- Drosselung oder Unterdrückung des Immunsystems
- Verstoffwechselung von Fetten und Kohlenhydraten
- Erhöhung des Blutzuckerspiegels
Diese Überproduktion von Cortisol kann durch eine Reihe von Faktoren verursacht werden. Der Hypophysen-abhängige Morbus Cushing (PDCD) oder Morbus Cushing wird durch einen Tumor in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) verursacht. In den meisten Fällen sind diese Tumoren nicht krebsartig und werden manchmal als Hypophysenadenome bezeichnet. Der Hypophysentumor führt dazu, dass die Drüse eine abnorm hohe Menge an hypophysärem adrenokortikotropem Hormon (ACTH) bildet. Das ACTH wiederum weist den Körper an, mehr Cortisol zu produzieren, als normalerweise benötigt wird.
Die hohen Kortisolspiegel verursachen Symptome wie Fettleibigkeit und sehr leichte Blutergüsse, neben anderen gesundheitlichen Bedenken.
Cushing-Syndrom
Das Cushing-Syndrom hingegen ist eine weiter gefasste Kategorie, die hauptsächlich durch äußere Faktoren wie Medikamente verursacht wird. Die häufigste Ursache ist die Überverschreibung oder der übermäßige Gebrauch von Kortikosteroiden. Das Cushing-Syndrom ist ziemlich selten. Es wird geschätzt, dass etwa 13 von einer Million Menschen davon betroffen sind.
Ursachen des hypophysenabhängigen Cushing-Syndroms
Die Ursache der PDCD ist ein Tumor der Hirnanhangsdrüse. Der Tumor zwingt die Hypophyse zur Bildung einer großen Menge des hypophysären adrenocorticotropen Hormons (ACTH). Diese Überversorgung mit ACTH signalisiert der Nebenniere, zu viel Cortisol zu produzieren.
Symptome des Hypophysen-abhängigen Cushing-Syndroms
Die Symptome der PDCD entwickeln sich aufgrund der Reaktion Ihres Körpers auf hohe Kortisolspiegel. Da Ihr Körper aufgrund dieser Erkrankung nicht in der Lage ist, Fette zu verstoffwechseln, haben Sie möglicherweise mit Fettleibigkeit zu kämpfen. Das Fett befindet sich hauptsächlich in der Körpermitte und ist schwer loszuwerden.
Andere häufige Symptome der PDCD sind:
- leichte Blutergüsse
- Verdünnung der Haut
- Muskelschwäche
Diagnose des Hypophysen-abhängigen Cushing-Syndroms
Ihr Arzt kann die PDCD durch Messung der ACTH- und Kortisolwerte in Ihrem Körper bestätigen.
Die Cortisolwerte können im Laufe des Tages variieren. Um den Unterschieden Rechnung zu tragen, können einige Tests über den Tag verteilt mehrmals durchgeführt werden. Der Cortisolspiegel kann entweder durch einen Blut- oder Serumtest oder durch einen Speichel- oder Spucktest gemessen werden. Bei einem Speichelspiegeltest werden die Cortisolspiegel zu vier bestimmten Zeiten während des Tages gemessen. Sie werden gebeten, Speichelproben zur Verfügung zu stellen, die dann zur Analyse verschickt werden.
Möglicherweise möchte Ihr Arzt auch bildgebende Verfahren wie MRT- und CT-Scans einsetzen, um ein klareres Bild des Tumors zu erhalten. Dies kann helfen, die weitere Vorgehensweise festzulegen.
Behandlung des Hypophysen-abhängigen Cushing-Syndroms
Die Behandlung konzentriert sich auf die Beseitigung der Überproduktion von ACTH durch die Hypophyse. In der Regel bedeutet dies eine chirurgische Entfernung des Tumors (transsphenoidale Hypophysenadenektomie) – manchmal muss die gesamte Drüse entfernt werden.
Andere, weniger verbreitete Methoden, die zur Behandlung der PDCD eingesetzt werden, sind
- bilaterale Adrenalektomie (BA): Entfernung einer oder beider Nebennieren;
- Gamma Knife Radiochirurgie (GK): winzige Strahlenbündel fokussieren auf den Tumor, um ihn zu zerstören und das Gewebe um ihn herum nicht zu schädigen
- Hypophysen-gerichtete Strahlung: auf die Hypophyse fokussierte Strahlung
Nach der Primärbehandlung wird Ihr Arzt Medikamente verschreiben, die das Cortisol ersetzen, das Ihre Drüsen nicht mehr produzieren können. In den meisten Fällen erholt sich Ihr Körper schließlich und beginnt, die richtige Menge an Cortisol zu produzieren. Einige Patienten werden für den Rest ihres Lebens Hormonersatzpräparate einnehmen müssen.
Komplikationen der Hypophysen-abhängigen Cushing-Krankheit
Große Mengen an freigesetztem Cortisol können Erkrankungen des Kreislaufsystems, eines Systems von Blutgefäßen im gesamten Körper, verursachen.
Zu den Komplikationen, die durch anhaltend große Mengen an freigesetztem Cortisol entstehen, gehören
- vorzeitige Atherosklerose: frühe Plaque-Ablagerungen in den Arterien
- beeinträchtigte Glukosetoleranz: kann zu Problemen mit Diabetes führen
- Hypertonie: hoher Blutdruck
Wenn sie unbehandelt bleibt, kann die PDCD schwerwiegende Folgen haben. Der steigende Cortisolspiegel wird Probleme verursachen, die zu Übergewicht und Herzerkrankungen führen können.
Laut einer Forschungsarbeit in der endokrinologischen Fachzeitschrift Hormones hat die chirurgische Behandlung eine Erfolgsrate zwischen 69 und 90 Prozent. In den meisten Fällen führt die Entfernung des Tumors in der Hypophyse zu einer normalen Cortisolproduktion durch die Nebennieren.
