⚡ Weichteilsarkom (Rhabdomyosarkom)

Was ist ein Weichteilsarkom?

Das Sarkom ist eine Krebsart, die sich in Knochen oder Weichteilen entwickelt. Ihr Weichteilgewebe umfasst:

• Blutgefäße
• Nerven
• Sehnen
• Muskeln
• fett
• fibröses Gewebe
• die unteren Schichten der Haut (nicht die äußere Schicht)
• die Auskleidung der Fugen

Im Weichgewebe können verschiedene Arten von abnormalem Wachstum auftreten. Wenn es sich bei einer Wucherung um ein Sarkom handelt, dann handelt es sich um einen bösartigen Tumor oder Krebs. Bösartig bedeutet, dass Teile des Tumors abbrechen und sich in das umliegende Gewebe ausbreiten können. Diese entwichenen Zellen bewegen sich im ganzen Körper und lagern sich in der Leber, der Lunge, dem Gehirn oder anderen wichtigen Organen ab.

Weichteilsarkome sind relativ selten, insbesondere im Vergleich zu Karzinomen, einer anderen Art von bösartigen Tumoren. Sarkome können lebensbedrohlich sein, besonders wenn sie diagnostiziert werden, wenn ein Tumor bereits groß ist oder sich in andere Gewebe ausgebreitet hat.

Weichteilsarkome kommen am häufigsten in den Armen oder Beinen vor, können aber auch im Rumpf, in den inneren Organen, im Kopf und Nacken sowie im hinteren Teil der Bauchhöhle gefunden werden.

Es gibt viele Arten von Weichteilsarkomen. Ein Sarkom wird nach dem Gewebe kategorisiert, in dem es gewachsen ist:

• Bösartige Tumore im Fettgewebe werden Liposarkome genannt.
• Bei der glatten Muskulatur um innere Organe herum werden krebsartige Sarkome als Leiomyosarkome bezeichnet.
• Rhabdomyosarkome sind bösartige Tumore in der Skelettmuskulatur. Die Skelettmuskulatur befindet sich in Ihren Armen, Beinen und anderen Körperbereichen. Dieser Muskeltyp ermöglicht Bewegung.
• Gastrointestinale Stromatumoren (GISTs) sind bösartige Tumore, die im Magen-Darm-Trakt (GI) oder Verdauungstrakt beginnen.

Obwohl sie auch bei Erwachsenen auftreten, sind Rhabdomyosarkome die häufigsten Weichteilsarkome bei Kindern und Jugendlichen.

Andere Weichteilsarkome, die sehr selten sind, sind

• Neurofibrosarkome
• maligne Schwannome
• neurogene Sarkome
• synoviale Sarkome
• Angiosarkome
• Kaposi-Sarkome
• Fibrosarkome
• maligne Mesenchymome
• alveoläre Weichteilsarkome
• epitheloide Sarkome
• Klarzellen-Sarkome
• pleomorphe undifferenzierte Sarkome
• Spindelzell-Tumoren

Was sind die Symptome eines Weichteilsarkoms?

In seinen frühen Stadien kann ein Weichteilsarkom keine Symptome verursachen. Ein schmerzloser Knoten oder eine schmerzlose Masse unter der Haut Ihres Arms oder Beins kann das erste Anzeichen eines Weichteilsarkoms sein. Wenn sich ein Weichteilsarkom in Ihrem Magen entwickelt, wird es möglicherweise erst entdeckt, wenn es sehr gross ist und auf andere Strukturen drückt. Möglicherweise haben Sie Schmerzen oder Atembeschwerden aufgrund eines Tumors, der auf Ihre Lungen drückt.

Ein weiteres mögliches Symptom ist eine Darmverstopfung. Dies kann auftreten, wenn in Ihrem Magen ein Weichteiltumor wächst. Der Tumor drückt zu stark gegen Ihren Darm und verhindert, dass Nahrung leicht hindurchfließen kann. Weitere Symptome sind Blut im Stuhl oder Erbrechen oder schwarzer, teeriger Stuhl.

Was verursacht Weichteilsarkome?

In der Regel ist die Ursache eines Weichteilsarkoms nicht bekannt.

Eine Ausnahme bildet das Kaposi-Sarkom. Das Kaposi-Sarkom ist ein Krebs der Auskleidung von Blut- oder Lymphgefäßen. Dieser Krebs verursacht violette oder braune Läsionen auf der Haut. Es ist auf eine Infektion mit dem menschlichen Herpesvirus 8 (HHV-8) zurückzuführen. Es tritt häufig bei Menschen mit eingeschränkter Immunfunktion auf, wie z.B. bei HIV-Infizierten, kann aber auch ohne HIV-Infektion entstehen.

Wer ist gefährdet

Genetische Risikofaktoren

Einige vererbte oder erworbene DNA-Mutationen oder -Defekte können Sie anfälliger für die Entwicklung eines Weichteilsarkoms machen:

• Das Basalzellnaevus-Syndrom erhöht Ihr Risiko für Basalzell-Hautkrebs, Rhabdomyosarkom und Fibrosarkom.
• Das vererbte Retinoblastom verursacht eine Art von Augenkrebs im Kindesalter, kann aber auch das Risiko für andere Weichteilsarkome erhöhen.
• Das Li-Fraumeni-Syndrom erhöht das Risiko für viele Arten von Krebs, oft durch Strahlenbelastung.
• Das Gardner-Syndrom führt zu Krebserkrankungen des Magens oder Darms.
• Neurofibromatose kann Nervenscheidentumoren verursachen.
• Tuberöse Sklerose kann zu einem Rhabdomyosarkom führen.
• Das Werner-Syndrom kann viele Gesundheitsprobleme verursachen, darunter ein erhöhtes Risiko für alle Weichteilsarkome.

Toxin-Exposition

Die Exposition gegenüber bestimmten Toxinen, wie Dioxin, Vinylchlorid, Arsen und Herbiziden, die Phenoxyessigsäure in hohen Dosen enthalten, kann Ihr Risiko für die Entwicklung von Weichteilsarkomen erhöhen.

Strahlenbelastung

Strahlenexposition, insbesondere durch Strahlentherapie, kann ein Risikofaktor sein. Die Strahlentherapie behandelt häufig häufigere Krebsarten wie Brustkrebs, Prostatakrebs oder Lymphome. Diese wirksame Therapie kann jedoch Ihr Risiko erhöhen, bestimmte andere Krebsformen, wie z.B. ein Weichteilsarkom, zu entwickeln.

Wie wird ein Weichteilsarkom diagnostiziert?

Ärzte können ein Weichteilsarkom in der Regel erst dann diagnostizieren, wenn der Tumor groß genug wird, um bemerkt zu werden, da es nur sehr wenige Frühsymptome gibt. Zu dem Zeitpunkt, an dem der Krebs erkennbare Anzeichen verursacht, kann er sich bereits auf andere Gewebe und Organe im Körper ausgebreitet haben.

Wenn Ihr Arzt ein Weichteilsarkom vermutet, besorgt er sich eine vollständige Familienanamnese, um festzustellen, ob andere Mitglieder Ihrer Familie möglicherweise an einer seltenen Form von Krebs erkrankt sind. Sie werden wahrscheinlich auch eine körperliche Untersuchung durchführen lassen, um Ihren allgemeinen Gesundheitszustand zu überprüfen. Dies kann helfen, die für Sie am besten geeigneten Behandlungen zu bestimmen.

Bildgebende Verfahren

Ihr Arzt wird die Lage des Tumors mit Hilfe von bildgebenden Verfahren wie einfachen Röntgenaufnahmen oder einem CT-Scan untersuchen. Bei der CT-Aufnahme kann auch ein Farbstoff injiziert werden, um den Tumor besser sichtbar zu machen. Ihr Arzt kann auch eine Kernspintomographie, eine PET-Untersuchung oder eine Ultraschalluntersuchung anordnen.

Biopsie

Letztlich muss eine Biopsie die Diagnose bestätigen. Bei diesem Test wird in der Regel eine Nadel in einen Tumor eingeführt und eine kleine Probe entnommen.

In einigen Fällen kann Ihr Arzt mit einem Skalpell einen Teil des Tumors wegschneiden, damit er leichter untersucht werden kann. In anderen Fällen, insbesondere wenn der Tumor auf ein wichtiges Organ wie Ihren Darm oder Ihre Lunge drückt, wird Ihr Arzt den gesamten Tumor und die umliegenden Lymphknoten entfernen.

Das Gewebe des Tumors wird unter dem Mikroskop untersucht, um festzustellen, ob der Tumor gutartig oder bösartig ist. Ein gutartiger Tumor dringt nicht in anderes Gewebe ein, ein bösartiger Tumor hingegen schon.

Einige andere Tests, die an einer Tumorprobe aus einer Biopsie durchgeführt werden, sind

• Immunhistochemie, die nach Antigenen oder Stellen auf Tumorzellen sucht, an die sich bestimmte Antikörper anlagern können
• die zytogene Analyse, die nach Veränderungen in den Chromosomen der Tumorzellen sucht
• Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH), ein Test, um nach bestimmten Genen oder kurzen DNA-Stücken zu suchen
• Durchflusszytometrie, ein Test, bei dem die Anzahl der Zellen, ihr Gesundheitszustand und das Vorhandensein von Tumormarkern auf der Oberfläche der Zellen untersucht wird

Inszenierung des Krebses

Wenn Ihre Biopsie den Krebs bestätigt, stuft Ihr Arzt den Krebs ein und stuft ihn ein, indem er die Zellen unter dem Mikroskop betrachtet und sie mit normalen Zellen dieser Art von Gewebe vergleicht. Die Einstufung basiert auf der Grösse des Tumors, dem Grad des Tumors (wie wahrscheinlich ist es, dass er sich ausbreitet, eingestuft von Grad 1 [niedrig] bis Grad 3 [hoch]) und ob der Krebs sich auf Lymphknoten oder andere Stellen ausgebreitet hat. Im Folgenden sind die verschiedenen Stadien aufgeführt:

• Stadium 1A: Der Tumor ist 5 cm oder weniger groß, Grad 1, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet
• Stadium 1B: Der Tumor ist größer als 5 cm, Grad 1, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet
• Stadium 2A: Der Tumor ist 5 cm oder kleiner, Grad 2 oder 3, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet
• Stadium 2B: Der Tumor ist größer als 5 cm, Grad 2, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet
• Stadium 3A: Der Tumor ist größer als 5 cm, Grad 3, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet ODER der Tumor ist beliebig groß und der Krebs hat sich auf nahe gelegene Lymphknoten, aber nicht auf andere Stellen ausgebreitet
• Stadium 4: Der Tumor hat jede Größe und jeden Grad und hat sich auf Lymphknoten und/oder andere Stellen ausgebreitet.

Welche Behandlungen gibt es für ein Weichteilsarkom?

Weichteilsarkome sind selten, und es ist am besten, sich in einer Einrichtung behandeln zu lassen, die mit Ihrer Krebsart vertraut ist.

Die Behandlung hängt von der Lage des Tumors und dem genauen Zelltyp ab, aus dem der Tumor entstanden ist (z.B. Muskel, Nerven oder Fett). Wenn der Tumor Metastasen gebildet oder sich auf andere Gewebe ausgebreitet hat, wirkt sich dies ebenfalls auf die Behandlung aus.

Chirurgie

Die chirurgische Behandlung ist die häufigste Initialtherapie. Ihr Arzt wird den Tumor und einen Teil des umgebenden gesunden Gewebes entfernen und untersuchen, ob möglicherweise noch Tumorzellen in Ihrem Körper vorhanden sind. Wenn sich der Tumor an anderen bekannten Stellen befindet, kann Ihr Arzt auch diese Sekundärtumoren entfernen.

Möglicherweise muss Ihr Arzt auch die umliegenden Lymphknoten entfernen, bei denen es sich um kleine Organe des Immunsystems handelt. Lymphknoten sind oft die ersten Orte, an denen sich Tumorzellen ausbreiten.

In der Vergangenheit mussten Ärzte oft eine Gliedmaße amputieren, die Tumore aufwies. Heute kann eine Extremität durch den Einsatz moderner Operationstechniken, Bestrahlung und Chemotherapie oft gerettet werden. Bei großen Tumoren, die große Blutgefäße und Nerven befallen, kann es jedoch immer noch erforderlich sein, eine Gliedmaße zu amputieren.

Zu den Risiken der Operation gehören:

• blutend
• Infektion
• Schäden an benachbarten Nerven
• Reaktionen auf Anästhesie

Chemotherapie

Die Chemotherapie wird auch zur Behandlung einiger Weichteilsarkome eingesetzt. Unter Chemotherapie versteht man den Einsatz toxischer Medikamente zur Abtötung von Zellen, die sich schnell teilen und vermehren, wie zum Beispiel Tumorzellen. Die Chemotherapie schädigt auch andere Zellen, die sich schnell teilen, wie z.B. Knochenmarkzellen, die Darmschleimhaut oder Haarfollikel. Diese Schädigung führt zu vielen Nebenwirkungen. Wenn sich die Krebszellen jedoch über den ursprünglichen Tumor hinaus ausbreiten, kann die Chemotherapie sie wirksam abtöten, bevor sie beginnen, neue Tumore zu bilden und lebenswichtige Organe zu schädigen.

Die Chemotherapie tötet nicht alle Weichteilsarkome ab. Allerdings behandeln Chemotherapien eines der häufigsten Sarkome, das Rhabdomyosarkom, wirksam. Medikamente wie Doxorubicin (Adriamycin) und Dactinomycin (Cosmegen) können ebenfalls zur Behandlung von Weichteilsarkomen eingesetzt werden. Es gibt viele andere Medikamente, die spezifisch für den Gewebetyp sind, in dem der Tumor entstanden ist.

Strahlentherapie

In der Strahlentherapie schädigen hochenergetische Strahlen von Partikeln wie Röntgen- oder Gammastrahlen die DNA von Zellen. Sich schnell teilende Zellen, wie z.B. Tumorzellen, sterben viel eher an dieser Belastung als normale Zellen, obwohl auch einige normale Zellen absterben. Manchmal kombinieren Ärzte Chemotherapie und Strahlentherapie, um beide wirksamer zu machen und mehr Tumorzellen abzutöten.

Zu den Nebenwirkungen von Chemotherapie und Bestrahlung gehören:

• Übelkeit
• Erbrechen
• Gewichtsverlust
• Haarausfall
• Nervenschmerzen
• andere Nebenwirkungen, die spezifisch für jede Art von Arzneimittelregime sind

mögliche Komplikationen

Komplikationen durch den Tumor selbst hängen von der Lage und Größe des Tumors ab. Der Tumor kann auf wichtige Strukturen, wie z.B. die

• Lungen
• Därme
• Nerven
• Blutgefäße

Der Tumor kann auch in benachbarte Gewebe eindringen und diese schädigen. Wenn der Tumor metastasiert, d.h. Zellen abbrechen und an anderen Orten wie den folgenden landen, können neue Tumore in diesen Organen wachsen:

• Knochen
• Gehirn
• Leber
• Lunge

An diesen Orten können Tumore umfangreiche und lebensbedrohliche Schäden verursachen.

Das langfristige Überleben bei einem Weichteilsarkom hängt von der spezifischen Art des Sarkoms ab. hängt auch davon ab, wie weit der Krebs bei der Erstdiagnose fortgeschritten ist.

Krebs im Stadium 1 wird wahrscheinlich viel leichter zu behandeln sein als Krebs im Stadium 4 und hat eine höhere Überlebensrate. Ein Tumor, der klein ist, sich nicht in das umliegende Gewebe ausgebreitet hat und sich an einer leicht zugänglichen Stelle wie dem Unterarm befindet, lässt sich leichter behandeln und durch eine Operation vollständig entfernen.

Ein Tumor, der groß ist, von vielen Blutgefäßen umgeben ist (was eine Operation erschwert) und Metastasen in Leber oder Lunge gebildet hat, ist viel schwieriger zu behandeln.

Die Heilungschancen hängen davon ab:

• die Lage des Tumors
• den Zelltyp
• den Grad und das Stadium des Tumors
• ob der Tumor chirurgisch entfernt werden kann oder nicht
• Ihr Alter
• Ihre Gesundheit
• ob der Tumor rezidivierend oder neu ist

Nach der Erstdiagnose und Behandlung müssen Sie Ihren Arzt häufig zu Kontrolluntersuchungen aufsuchen, auch wenn sich der Tumor in Remission befindet, d.h. nicht nachweisbar ist oder nicht wächst. Röntgen-, CT- und MRT-Untersuchungen können notwendig sein, um zu überprüfen, ob ein Tumor an seiner ursprünglichen Stelle oder an anderen Stellen in Ihrem Körper wieder aufgetreten ist.