Was ist eine thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP)?

Die thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene Erkrankung, die die Gerinnungsneigung Ihres Blutes beeinflusst. Bei dieser Erkrankung bilden sich winzige Gerinnsel in Ihrem gesamten Körper. Diese winzigen Gerinnsel haben schwerwiegende Folgen.

Die winzigen Gerinnsel können Blutgefässe verstopfen. Dadurch kann Ihr Blut nicht mehr zu Ihren Organen gelangen. Dies kann die Funktion Ihrer lebenswichtigen Organe, wie Herz, Gehirn und Nieren, beeinträchtigen.

Die winzigen Gerinnsel können auch zu viele Ihrer Blutplättchen verbrauchen. Ihr Blut ist dann möglicherweise nicht in der Lage, Gerinnsel zu bilden, wenn es diese bilden muss. Wenn Sie zum Beispiel verletzt sind, können Sie die Blutung möglicherweise nicht stoppen.

Was sind die Symptome der TTP?

Wenn Sie an TTP leiden, können diese Symptome auf Ihrer Haut auftreten:

  • Möglicherweise bemerken Sie blaue Flecken, die violett gefärbt sind und keine offensichtliche Ursache haben. Diese Flecken, Purpura genannt, sind Teil dessen, was diesem Zustand seinen Namen gibt.
  • Sie könnten auch winzige rote oder violette Flecken haben, die wie ein Ausschlag aussehen könnten.
  • Ihre Haut kann sich gelblich verfärben, was als Gelbsucht bezeichnet wird.
  • Ihre Haut kann blass aussehen.

Möglicherweise haben Sie auch andere Symptome, wie zum Beispiel

  • Fieber
  • Müdigkeit
  • Verwirrung
  • Schwäche
  • Kopfschmerzen

In sehr schweren Fällen kann es zu einem Schlaganfall, größeren inneren Blutungen oder einem Koma kommen.

Was verursacht TTP?

Genetische TTP

Es gibt eine ererbte Form von TTP, die sich als autosomal rezessives Merkmal überträgt. Das bedeutet, dass beide Eltern eines betroffenen Individuums eine Kopie des defekten Gens tragen müssen. Die Eltern haben in der Regel keine Symptome der Krankheit. Diese genetische Form resultiert aus einer Mutation im ADAMTS13-Gen. Dieses Gen spielt eine Rolle bei der Produktion eines Enzyms, das dafür sorgt, dass Ihr Blut normal gerinnt. Eine anormale Gerinnung tritt auf, wenn dieses Enzym nicht vorhanden ist. Enzyme sind spezielle Proteine, die die Geschwindigkeit von chemischen Stoffwechselreaktionen erhöhen.

Erworbene TTP

In anderen Fällen produziert Ihr Körper fälschlicherweise Proteine, die die Arbeit des Enzyms behindern. Dies wird als erworbene TTP bezeichnet.

Sie können erworbene TTP auf verschiedene Weise erhalten. Sie können sie zum Beispiel entwickeln, wenn Sie HIV haben. Sie kann sich auch nach bestimmten medizinischen Verfahren entwickeln, z.B. nach einer Blut- und Knochenmarkstammzelltransplantation und einer Operation.

In einigen Fällen kann sich die TTP während der Schwangerschaft, bei Krebs oder einer Infektion entwickeln.

Einige Medikamente können zur Entwicklung einer TTP führen. Dazu gehören:

  • Östrogen
  • Hormontherapie
  • Chemotherapie
  • Cyclosporin A

Wie wird die TTP diagnostiziert?

Die Diagnose einer TTP erfordert in der Regel mehrere Tests. Ihr Arzt kann mit einer körperlichen Untersuchung beginnen. Dabei wird nach allen körperlichen Symptomen der Krankheit gesucht.

Ihr Arzt wird auch Ihr Blut untersuchen. Eine Untersuchung Ihrer roten Blutkörperchen unter dem Mikroskop wird zeigen, ob sie durch TTP geschädigt sind. Ihr Arzt wird Ihr Blut auch auf niedrige Thrombozytenwerte untersuchen, da die erhöhte Gerinnung einen erhöhten Einsatz von Thrombozyten verursacht. Er wird auch auf einen hohen Bilirubinspiegel prüfen, eine Substanz, die durch den Abbau roter Blutkörperchen entsteht.

Ihr Arzt wird auch Ihr Blut untersuchen:

  • Antikörper, das sind Proteine, die mit dem Enzym ADAMTS13 interferieren
  • Der Kreatininspiegel, der bei Nierenbeteiligung aufgrund des Muskelabbaus ansteigt
  • ein Mangel an ADAMTS13-Enzymaktivität, die TTP verursacht
  • Laktatdehydrogenase, die aus Gewebe freigesetzt wird, das durch durch TTP verursachte Blutgerinnsel verletzt wurde

Wie wird die TTP behandelt?

Ärzte behandeln die TPP in der Regel, indem sie versuchen, Ihre Blutgerinnungsfähigkeit wieder zu normalisieren.

Plasma

Die übliche Behandlung der vererbten TTP ist die intravenöse oder intravenöse Verabreichung von Plasma. Plasma ist der flüssige Teil des Blutes, der wesentliche Gerinnungsfaktoren enthält. Sie können es in Form von gefrorenem Frischplasma erhalten.

Eine alternative Behandlung, die bei erworbener TTP üblich ist, ist der Plasmaaustausch. Das bedeutet, dass Plasma von einem gesunden Spender Ihr Plasma ersetzt. Bei diesem Verfahren nimmt Ihnen ein medizinischer Betreuer Blut ab, genau wie bei einer Blutspende. In einem Labor trennt ein Techniker das Plasma mit einem speziellen Gerät, einem so genannten Zellseparator, von Ihrem Blut. Er wird Ihr Plasma durch gespendetes Plasma ersetzen. Diese neue Lösung erhalten Sie dann über eine weitere Infusion. Das gespendetes Plasma enthält Wasser, Proteine und wichtige Gerinnungsfaktoren. Dieser Vorgang dauert etwa zwei Stunden.

Unabhängig davon, ob Sie eine TTP geerbt oder erworben haben, müssen Sie wahrscheinlich jeden Tag behandelt werden, bis sich Ihr Zustand bessert.

Medikamente

Wenn die Plasmabehandlung nicht erfolgreich ist, kann Ihr Arzt damit beginnen, Sie mit Medikamenten zu behandeln, die Ihren Körper davon abhalten, das Enzym ADAMTS13 zu zerstören.

Chirurgie

In anderen Fällen muss Ihre Milz möglicherweise operativ entfernt werden.

TTP kann tödlich sein, wenn sie nicht sofort gefunden und behandelt wird, insbesondere wenn die Thrombozytenwerte gefährlich niedrig sind. Wenn Sie glauben, dass Sie an dieser Krankheit leiden könnten, sollten Sie nicht zögern, Ihren Arzt oder die Notaufnahme aufzusuchen.

Wenn Sie bei TTP schnell und richtig behandelt werden, werden Sie sich wahrscheinlich gut von diesem Zustand erholen.

Bei einigen Menschen verschwindet die TTP nach der Behandlung vollständig. Bei anderen Menschen kann es zu anhaltenden Aufflammen kommen. Ihr Arzt oder Ihre Ärztin muss Ihr Blutbild regelmäßig kontrollieren.