Was ist der PML-Virus?
PML steht für progressive multifokale Leukoenzephalopathie. Es handelt sich um eine aggressive Viruserkrankung des Zentralnervensystems. Das Virus greift Zellen an, die Myelin bilden. Myelin ist eine fetthaltige Substanz, die die Nervenfasern im Gehirn umhüllt und schützt, was bei der Leitung elektrischer Signale hilft. PML kann zu Symptomen führen, die praktisch jeden Teil Ihres Körpers betreffen.
PML ist selten. In den Vereinigten Staaten und Europa zusammengenommen bekommen jedes Jahr etwa 4.000 Menschen PML. Es ist ein lebensbedrohlicher Zustand.
Was verursacht PML?
PML wird durch eine Infektion namens John Cunningham (JC)-Virus verursacht. PML kann selten auftreten, aber das JC-Virus ist recht häufig. Tatsächlich haben bis zu 85 Prozent der Erwachsenen in der Allgemeinbevölkerung das Virus.
Man kann sich jederzeit im Leben mit dem JC-Virus infizieren, aber die meisten von uns infizieren sich im Kindesalter. Ein normales, gesundes Immunsystem hat keine Schwierigkeiten, das Virus in Schach zu halten. In der Regel ruht das Virus ein Leben lang in den Lymphknoten, im Knochenmark oder in den Nieren.
Die meisten Menschen mit dem JC-Virus bekommen nie PML.
Wenn das Immunsystem aus irgendeinem Grund stark beeinträchtigt ist, kann das Virus reaktiviert werden. Dann bahnt es sich seinen Weg zum Gehirn, wo es sich vermehrt und seinen Angriff auf das Myelin beginnt.
Wenn das Myelin beschädigt wird, beginnt sich Narbengewebe zu bilden. Dieser Prozess wird als Demyelinisierung bezeichnet. Die daraus resultierenden Läsionen aus dem Narbengewebe stören die elektrischen Impulse auf ihrem Weg vom Gehirn zu anderen Teilen des Körpers. Diese Kommunikationslücke kann eine Vielzahl von Symptomen hervorrufen, die praktisch jeden Teil des Körpers betreffen.
Was sind die Symptome?
Solange das JC-Virus inaktiv ist, werden Sie sich wahrscheinlich nie bewusst sein, dass Sie es haben.
Einmal aktiviert, kann die PML dem Myelin schnell großen Schaden zufügen. Das macht es dem Gehirn schwer, Botschaften an andere Körperteile zu senden.
Die Symptome hängen davon ab, wo sich die Läsionen bilden. Der Schweregrad der Symptome hängt vom Ausmaß der Schädigung ab.
Anfänglich sind die Symptome ähnlich wie bei einigen Vorerkrankungen wie HIV-AIDS oder Multipler Sklerose. Zu diesen Symptomen gehören:
- eine allgemeine Schwäche, die sich stetig verschlimmert
- Ungeschicklichkeit und Gleichgewichtsprobleme
- sensorischer Verlust
- Schwierigkeiten beim Gebrauch Ihrer Arme und Beine
- Änderungen der Sehkraft
- Verlust von Sprachkenntnissen
- hängendes Gesicht
- Persönlichkeitsveränderungen
- Gedächtnisprobleme und geistige Langsamkeit
Die Symptome können rasch fortschreiten und zu Komplikationen wie Demenz, Anfällen oder Koma führen. PML ist ein lebensbedrohlicher medizinischer Notfall.
Wer ist von der Entwicklung von PML bedroht?
Bei Menschen mit einem gesunden Immunsystem ist die PML selten. Sie wird als opportunistische Infektion bezeichnet, weil sie sich ein bereits durch die Krankheit geschwächtes Immunsystem zunutze macht. Sie haben ein erhöhtes Risiko, an PML zu erkranken, wenn Sie:
- HIV-AIDS haben
- Leukämie, Morbus Hodgkin, Lymphome oder andere Krebsarten haben
- aufgrund einer Organtransplantation eine langfristige Kortikosteroid- oder Immunsuppressionstherapie erhalten
Ein geringes Risiko haben Sie auch, wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung wie Multipler Sklerose (MS), rheumatoider Arthritis, Morbus Crohn oder systemischem Lupus erythematodes leiden. Dieses Risiko ist höher, wenn Ihr Behandlungsplan ein Medikament enthält, das einen Teil des Immunsystems unterdrückt, einen so genannten Immunmodulator.
Erfahren Sie mehr: Das JC-Virus und Risiken für MS-Patienten „
PML ist eine potenzielle Nebenwirkung einiger krankheitsmodifizierender Medikamente, die zur Behandlung von MS eingesetzt werden, darunter auch PML:
- Dimethylfumarat (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Je länger Sie diese Medikamente einnehmen, desto höher ist das Risiko, an PML zu erkranken.
Wie wird PML diagnostiziert?
Ihr Arzt kann aufgrund des progressiven Verlaufs Ihrer Symptome, Ihrer Vorerkrankungen und der von Ihnen eingenommenen Medikamente einen Verdacht auf PML haben. Zu den diagnostischen Tests können gehören:
- Bluttest: Eine Blutprobe kann zeigen, dass Sie Antikörper gegen das JC-Virus haben. Eine sehr hohe Konzentration von Antikörpern könnte auf PML hinweisen.
- Lumbalpunktion (Lumbalpunktion): Eine Probe Ihrer Rückenmarksflüssigkeit kann ebenfalls JC-Virus-Antikörper enthalten, die bei der Diagnose hilfreich sein können.
- Bildgebende Tests: MRI- oder CT-Scans können Läsionen in der weißen Substanz im Gehirn nachweisen. Wenn Sie an PML leiden, gibt es mehrere aktive Läsionen.
- Hirnbiopsie: Ein Stück Gewebe wird aus Ihrem Gehirn entnommen und unter einem Mikroskop untersucht.
Gibt es eine Behandlung für PML?
Es gibt keine spezifische Behandlung für PML. Die Therapie wird auf Ihre individuellen Umstände, wie z.B. die Ursache Ihrer PML, sowie auf andere gesundheitliche Erwägungen zugeschnitten.
Wenn Sie Medikamente einnehmen, die Ihr Immunsystem beeinträchtigen, müssen Sie diese sofort absetzen.
Im Mittelpunkt der Behandlung steht die Verbesserung der Funktion des Immunsystems. Eine Möglichkeit, dies zu erreichen, ist der Plasmaaustausch. Dies wird durch eine Bluttransfusion erreicht. Das Verfahren hilft dabei, Ihr System von den Medikamenten zu befreien, die die PML verursacht haben, so dass Ihr Immunsystem wieder mit der Bekämpfung des Virus beginnen kann.
Wenn Sie an PML aufgrund von HIV-AIDS leiden, kann die Behandlung eine hochaktive antiretrovirale Therapie (HAART) umfassen. Dabei handelt es sich um eine Kombination antiviraler Medikamente, die zur Verringerung der Virusvermehrung beitragen.
Die Behandlung kann auch unterstützende und untersuchende Therapien umfassen.
Was kann ich erwarten?
Wenn bei Ihnen ein Risiko für PML besteht und Symptome auftreten, sollten Sie sofort ärztliche Hilfe suchen. PML kann zu Hirnschäden, schweren Behinderungen und zum Tod führen.
Innerhalb der ersten Monate nach der Diagnose liegt die Sterblichkeitsrate bei PML bei 30-50 Prozent.
Es gibt auch einige Langzeitüberlebende der PML. Ihre Zahl hängt vom Schweregrad der Erkrankung sowie davon ab, wie schnell Sie behandelt werden.
Gibt es eine Möglichkeit, dies zu verhindern?
Es gibt keine bekannte Möglichkeit, das JC-Virus zu verhindern. Sie können Ihr Risiko einer PML auch nicht vollständig ausschalten, aber Sie können eine informierte Entscheidung über immunsuppressive Medikamente treffen.
Wenn Sie an einer Störung des Immunsystems leiden und über die Einnahme eines Immunmodulators nachdenken, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Risiken der PML.
Sie werden wahrscheinlich einen Bluttest machen, um festzustellen, ob Sie Antikörper gegen das JC-Virus haben. Die Höhe der Antikörper kann Ihrem Arzt helfen, Ihr Risiko für die Entwicklung einer PML abzuschätzen. Auch eine Lumbalpunktion kann nützlich sein.
Wenn der Test auf Antikörper gegen das JC-Virus negativ ausfällt, kann es ratsam sein, den Test regelmäßig zu wiederholen, um Ihr Risiko neu einzuschätzen. Denn Sie können sich jederzeit mit dem JC-Virus infizieren.
Ihr Arzt sollte auch die frühere Anwendung immunsuppressiver Medikamente in Betracht ziehen.
Wenn Sie sich für die Einnahme eines dieser Medikamente entscheiden, wird Ihr Arzt Sie über die Anzeichen und Symptome der PML aufklären. Wenn bei Ihnen eines dieser Symptome auftritt, informieren Sie Ihren Arzt sofort. Wenn der Verdacht auf PML besteht, sollten Sie die Einnahme des Medikaments so lange stoppen, bis sie bestätigt werden kann.
Überwachen Sie weiterhin Ihren Gesundheitszustand und suchen Sie Ihren Arzt auf.
