Ursachen
Die einzige Ursache von CGD ist die genetische Vererbung. Es betrifft vor allem Männer, aber es gibt auch Formen der CGD, die beide Geschlechter betreffen.
Symptome
Menschen mit CGD haben in der Regel alle drei bis vier Jahre mindestens eine schwere bakterielle oder pilzliche Infektion.
CGD kann jedes Organsystem oder Gewebe im Körper betreffen, aber Infektionen treten meist in diesen Bereichen auf:
- Haut
- Lunge
- Lymphknoten
- Leber
- Knochen
- Gehirn (wenn auch nur gelegentlich)
Menschen mit CGD können auch feststellen, dass sie Schwierigkeiten bei der Heilung haben, wenn sie eine Wunde erwerben, und es kann zu einer Entzündung kommen, die als Granulom bekannt ist.
Lungenentzündung, die durch einen Pilz verursacht wurde, ist eine rote Flagge für CGD und führt oft dazu, dass Menschen auf die Krankheit getestet werden. Lungenentzündung ist die häufigste Infektion, die von Menschen mit CGD verursacht wird.
Lebenserwartung und Prognose
Die Lebenserwartung von Menschen mit CGD ist aufgrund wiederholter Infektions- und Entzündungsepisoden leicht reduziert. Wenn Menschen mit CGD jedoch die richtige Behandlung erhalten, werden die meisten bis ins mittlere bis späte Erwachsenenalter hineinleben.
Behandlungsmöglichkeiten
Der beste Behandlungsplan für CGD ist die Prävention vor Infektionen. Die folgenden Tipps können helfen, eine Infektion zu verhindern:
- Schwimmen Sie nicht in anderen Gewässern als chlorierten Becken. Süß- oder Salzwasser kann Organismen enthalten, die zwar für gesunde Menschen sicher sind, aber bei Menschen mit CGD eine Infektion verursachen können.
- Vermeiden Sie die Verwendung von Mulch bei der Gartenarbeit. Die Exposition gegenüber Gartenmulch kann zu einer lebensbedrohlichen Form der Lungenentzündung durch Aspergillus-Infektion führen.
- Das Wenden von Kompoststapeln, Umtopfen von Pflanzen, Reinigen von Kellern und Heuräumen sind weitere Aktivitäten, die von Menschen mit CGD vermieden werden sollten.
Wenn eine Infektion auftritt, kann die Behandlung prophylaktische Antibiotika und Antimykotika umfassen. Eine Infektion bei jemandem mit CGD erfordert in der Regel eine lange Behandlungszeit.
Die Knochenmarktransplantation ist eine weitere Behandlungsoption für einige Menschen mit schweren Symptomen der CGD. Knochenmarktransplantation kann CGD heilen. Diese Therapie ist jedoch äußerst komplex, und die Transplantatkandidaten und Spender müssen sorgfältig ausgewählt werden.
CGD bei Kindern
CGD kann jederzeit von der Geburt bis zum späten Erwachsenenalter auftreten. Die überwiegende Mehrheit der betroffenen Personen wird vor dem Alter von 5 Jahren diagnostiziert. Kinder mit CGD sind oft bei der Geburt gesund, entwickeln aber schwere Infektionen in der Kindheit oder frühen Kindheit.
Wenn Sie ein Elternteil mit CGD sind, fragen Sie Ihren Arzt nach der Diagnose für Ihr Kind.
Bei CGD ist neben der Fehlfunktion bestimmter Immunsystemzellen auch der Rest des Immunsystems normal. Menschen mit CGD können im Allgemeinen gesund sein, bis sie sich mit einem der Keime infizieren, die diese defekten Zellen nicht bekämpfen können. Die Schwere dieser Infektionen kann oft zu verlängerten Krankenhausaufenthalten führen.
Die Forschung bestätigt, dass die Schwere der CGD nicht für alle gleich ist, und die langfristige Lebenserwartung für Menschen mit CGD ist inzwischen stark gestiegen. Es wird jedoch angenommen, dass Menschen, die beginnen, die Symptome der CGD früher zu erfahren, wahrscheinlich eine kürzere Lebensdauer haben werden.
