Was ist Sichelzellenanämie?
Sichelzellenanämie (SCA oder SZA), manchmal auch Sichelzellenkrankheit genannt, ist eine Blutkrankheit, die Ihren Körper veranlasst, eine ungewöhnliche Form von Hämoglobin, genannt Hämoglobin S, herzustellen. Es wird in roten Blutkörperchen (RBCs) gefunden.
Während RBCs normalerweise rund sind, bildet Hämoglobin S sie C-förmig, wie eine Sichel. Diese Form macht sie steifer und verhindert, dass sie sich biegen und biegen, wenn sie sich durch Ihre Blutgefäße bewegen. Dadurch können sie sich festsetzen und den Blutfluss durch die Blutgefäße blockieren. Dies kann große Schmerzen verursachen und nachhaltige Auswirkungen auf Ihre Organe haben.
Hämoglobin S bricht auch schneller ab und kann nicht so viel Sauerstoff transportieren wie typisches Hämoglobin. Dies bedeutet, dass Menschen mit Sichelzellenanämie einen niedrigeren Sauerstoffgehalt und weniger RBCs haben. Beides kann zu einer Reihe von Komplikationen führen.
Was bedeutet das alles für die Überlebensrate und die Lebenserwartung? Sichelzellenanämie ist mit einer kürzeren Lebensdauer verbunden. Aber die Prognose für Menschen mit Sichelzellenanämie ist mit der Zeit positiver geworden, besonders in den letzten 20 Jahren.
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Wie hoch ist die Überlebensrate bei Sichelzellenanämie?
Wenn es um die Prognose oder den Ausblick von jemandem geht, verwenden Forscher oft die Begriffe Überlebensrate und Sterblichkeitsrate. Während sie ähnlich klingen, messen sie verschiedene Dinge:
- Die Überlebensrate bezieht sich auf den Prozentsatz der Menschen, die eine bestimmte Zeit nach einer Diagnose oder Behandlung leben. Denken Sie an eine Studie über eine neue Krebsbehandlung. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate würde zeigen, wie viele Menschen fünf Jahre nach Beginn der untersuchten Behandlung noch am Leben waren.
- Die Sterblichkeitsrate bezieht sich auf den Prozentsatz der Menschen mit einer Erkrankung, die innerhalb eines bestimmten Zeitraums gestorben sind. Zum Beispiel, eine Studie erwähnt eine Bedingung hat eine Sterblichkeitsrate von 5 Prozent für Menschen im Alter zwischen 19 und 35 Jahren. Das bedeutet, dass 5 Prozent der Menschen in dieser Altersgruppe mit dieser Erkrankung daran sterben.
Wenn es um die Prognose für Menschen mit Sichelzellenanämie geht, neigen Experten dazu, die Sterblichkeitsraten zu betrachten.
Die Sterblichkeitsrate der Sichelzellenanämie bei Kindern ist in den letzten Jahrzehnten dramatisch gesunken. Ein Bericht von 2010 bezieht sich auf eine Studie von 1975, die eine Sterblichkeitsrate von 9,3 Prozent für Menschen mit Sichelzellenanämie unter 23 Jahren angibt. Aber bis 1989 sank die Sterblichkeitsrate für Menschen mit Sichelzellenanämie unter 20 Jahren auf 2,6 Prozent.
Eine Studie aus dem Jahr 2008 verglich die Sterblichkeitsrate afroamerikanischer Kinder mit Sichelzellenanämie von 1983 bis 1986 mit der Moralrate in der gleichen Gruppe von 1999 bis 2002. Es wurden folgende Rückgänge der Mortalitätsraten festgestellt:
- 68 Prozent bei 0 bis 3 Jahren
- 39 Prozent bei 4 bis 9 Jahren
- 24 Prozent bei 10 bis 14 Jahren
Forscher glauben, dass ein neuer Impfstoff gegen Lungenentzündung im Jahr 2000 eine große Rolle bei der Senkung der Sterblichkeitsrate von Kindern zwischen 0 und 3 Jahren gespielt hat. Sichelzellenanämie kann Menschen anfälliger für schwere Infektionen, einschließlich Lungenentzündung, machen.
Leben Menschen mit Sichelzellenanämie kürzer?
Während Fortschritte in Medizin und Technik die Sterblichkeitsrate der Sichelzellenanämie bei Kindern verringert haben, ist die Erkrankung immer noch mit einer kürzeren Lebenserwartung bei Erwachsenen verbunden.
In einer Studie aus dem Jahr 2013 wurden zwischen 1979 und 2005 mehr als 16.000 Todesfälle durch Sichelzellenanämie untersucht. Die Forscher fanden heraus, dass die durchschnittliche Lebenserwartung bei Frauen mit Sichelzellenanämie 42 Jahre und bei Männern 38 Jahre betrug.
Diese Studie stellt auch fest, dass die Sterblichkeitsrate der Sichelzellenanämie bei Erwachsenen nicht geringer geworden ist als bei Kindern. Die Forscher gehen davon aus, dass dies wahrscheinlich auf einen mangelnden Zugang zu qualitativ hochwertiger Gesundheitsversorgung bei Erwachsenen mit Sichelzellenanämie zurückzuführen ist.
Was beeinflusst die Prognose?
Viele Dinge spielen eine Rolle bei der Bestimmung, wie lange jemand mit Sichelzellenanämie leben wird. Experten haben jedoch einige konkrete Faktoren, insbesondere bei Kindern, identifiziert, die zu einer schlechteren Prognose beitragen können:
- mit Hand-Fuß-Syndrom, das eine schmerzhafte Schwellung in den Händen und Füßen ist, vor dem 1.
- mit einem Hämoglobinspiegel von weniger als 7 Gramm pro Deziliter.
- mit einer hohen Anzahl weißer Blutkörperchen ohne eine zugrunde liegende Infektion
Auch der Zugang zu einer nahe gelegenen, erschwinglichen Gesundheitsversorgung kann eine Rolle spielen. Die regelmäßige Nachsorge mit einem Arzt hilft bei der Erkennung von Komplikationen, die einer Behandlung bedürfen oder die Symptome betreffen. Aber wenn Sie in einer ländlichen Gegend leben oder keine Krankenversicherung haben, ist das leichter gesagt als getan.
Hier finden Sie günstige Kliniken in Ihrer Nähe. Wenn Sie keine in Ihrer Nähe finden können, rufen Sie die Klinik an, die Ihnen am nächsten ist, und fragen Sie sie nach allen ländlichen Gesundheitsressourcen in Ihrem Bundesstaat.
Die Sickle Cell Society und Sickle Cell Disease Coalition bieten auch hilfreiche Ressourcen, um mehr über die Krankheit zu erfahren und medizinische Versorgung zu finden.
Was kann ich tun, um meine Prognose zu verbessern?
Ob Sie der Elternteil eines Kindes mit Sichelzellenanämie oder ein Erwachsener sind, der mit der Krankheit lebt, es gibt einige Dinge, die Sie tun können, um das Risiko von Komplikationen zu reduzieren. Dies kann einen großen Einfluss auf die Prognose haben.
Tipps für Kinder
Eine der einfachsten Möglichkeiten, die Prognose eines Kindes mit Sichelzellenanämie zu verbessern, ist die Reduzierung des Infektionsrisikos. Hier sind einige Tipps:
- Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, ob es eine tägliche Dosis Penicillin einnehmen sollte, um bestimmte Infektionen zu verhindern. Wenn Sie fragen, stellen Sie sicher, dass Sie sie über alle Infektionen oder Krankheiten informieren, die Ihr Kind in der Vergangenheit hatte. Es wird dringend empfohlen, dass alle Kinder mit SZA unter 5 Jahren täglich präventiv Penicillin nehmen.
- Halten Sie sie auf dem Laufenden über Impfungen, insbesondere gegen Lungenentzündung und Meningitis.
- Folgen Sie mit einer jährlichen Grippeimpfung für Kinder ab 6 Monaten.
Sichelzellenanämie kann auch zu einem Schlaganfall führen, wenn Sichel-RBCs ein Blutgefäß im Gehirn blockieren. Sie können sich ein besseres Bild vom Risiko Ihres Kindes machen, indem Sie es jedes Jahr im Alter zwischen 2 und 16 Jahren einen transkraniellen Doppler-Ultraschall machen lassen. Dieser Test hilft festzustellen, ob sie ein erhöhtes Schlaganfallrisiko haben.
Wenn der Test feststellt, dass sie das tun, kann ihr Arzt häufige Bluttransfusionen empfehlen, um das Risiko zu senken.
Menschen mit Sichelzellenanämie sind ebenfalls anfällig für Sehstörungen, aber diese sind oft leichter zu behandeln, wenn sie früh erkannt werden. Kinder mit Sichelzellenanämie sollten eine jährliche ophthalmologische Untersuchung durchführen lassen.
Tipps für Erwachsene
Wenn Sie ein Erwachsener sind, der mit Sichelzellenanämie lebt, konzentrieren Sie sich darauf, Episoden von starken Schmerzen, bekannt als Sichelzellenkrise, zu verhindern. Dieses geschieht, wenn anormale RBCs kleine Blutgefäße in den Verbindungen, im Kasten, im Abdomen und in den Knochen blockieren. Es kann sehr schmerzhaft sein und Organe schädigen.
Um das Risiko einer Sichelzellenkrise zu verringern:
- Bleiben Sie hydratisiert.
- Vermeiden Sie übermäßig anstrengende Übungen.
- Vermeiden Sie große Höhen.
- Tragen Sie viele Schichten bei kalten Temperaturen.
Sie können auch Ihren Arzt nach der Einnahme von Hydroxyharnstoff fragen. Es ist ein Chemotherapeutikum, das helfen kann, Sichelzellenkrisen zu reduzieren.
Abschluss
Menschen mit Sichelzellenanämie haben in der Regel eine kürzere Lebenserwartung als Menschen ohne diese Erkrankung. Aber die Gesamtprognose für Menschen, insbesondere für Kinder, mit Sichelzellenanämie hat sich in den letzten Jahrzehnten verbessert.
Regelmäßiges Nachsehen mit einem Arzt und das Bewusstsein für neue oder ungewöhnliche Symptome sind der Schlüssel zur Vermeidung möglicher Komplikationen, die Ihre Prognose beeinflussen könnten.
