Was ist ein Faktor-II-Mangel?
Der Faktor-II-Mangel ist eine sehr seltene Blutgerinnungsstörung. Sie führt zu übermäßigen oder anhaltenden Blutungen nach einer Verletzung oder Operation. Faktor II, auch bekannt als Prothrombin, ist ein Protein, das in Ihrer Leber gebildet wird. Es spielt eine wesentliche Rolle bei der Bildung von Blutgerinnseln. Es ist einer von etwa 13 Gerinnungsfaktoren, die an der korrekten Bildung von Blutgerinnseln beteiligt sind.
Was sind die Symptome des Faktor-II-Mangels?
Die Symptome können von leicht bis schwer variieren. In sehr milden Fällen kann die Blutgerinnung einfach langsamer als normal verlaufen.
In Fällen von schwerem Faktor-II-Mangel können Symptome auftreten:
- Nabelschnurblutung bei der Geburt
- unerklärliche Blutergüsse
- abnorme Blutungen nach Geburt, Operation oder Verletzung
- Längeres Nasenbluten
- Blutungen aus dem Zahnfleisch
- starke oder verlängerte Menstruation
- innere Blutungen in Ihren Organen, Muskeln, Schädel oder Gehirn (relativ selten)
Welche Rolle spielt der Faktor II bei der normalen Blutgerinnung?
Um den Faktor-II-Mangel zu verstehen, hilft es, die Rolle des Faktors II (Prothrombin) und seiner aktivierten Version, Faktor IIa (Thrombin), bei der normalen Blutgerinnung zu verstehen. Die normale Blutgerinnung erfolgt in vier Stadien, die im Folgenden beschrieben werden.
Vasokonstriktion
Wenn Sie eine Wunde oder eine Operation haben, sind Ihre Blutgefässe gebrochen. Die gebrochenen Blutgefässe verengen sich sofort, um den Blutverlust zu verlangsamen. Die beschädigten Gefäße geben dann spezielle Zellen in Ihren Blutkreislauf ab. Sie signalisieren den in Ihrem Blutkreislauf zirkulierenden Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren, zur Wundstelle zu kommen.
Bildung eines Thrombozytenstopfens
Blutplättchen (spezialisierte Blutzellen, die für die Gerinnung verantwortlich sind) sind die ersten Responder an der Stelle eines beschädigten Blutgefäßes. Sie heften sich an das verletzte Blutgefäss und aneinander und bilden so einen vorübergehenden Flicken über der Verletzung. Diese erste Phase der Blutgerinnung wird als primäre Hämostase bezeichnet.
Bildung eines Fibrin-Plugs
Sobald die Blutplättchen einen vorübergehenden Pfropfen bilden, geht der Blutgerinnungsfaktor II (Prothrombin) in seine aktivierte Version, Faktor IIa (Thrombin), über. Faktor IIa bewirkt, dass Faktor I (Fibrinogen) das fadenförmige Protein Fibrin bildet. Das Fibrin wickelt sich in und um das temporäre Gerinnsel, bis es zu einem harten Fibrin-Gerinnsel wird. Dieses neue Gerinnsel verschließt das gebrochene Blutgefäß und bildet eine Schutzhülle über der Wunde. Dies wird als sekundäre Hämostase bezeichnet.
Wundheilung und Auflösung des Fibrin-Plugs
Nach einigen Tagen beginnt das Fibringerinnsel zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, um das Wachstum neuen Gewebes zu fördern. Wenn das neue Gewebe die Wunde verschließt, löst sich das Fibrinklümpchen auf.
Wenn Sie nicht genügend Faktor II haben, ist Ihr Körper nicht in der Lage, sekundäre Fibrinklumpen richtig zu bilden. Infolgedessen kann es zu anhaltenden und übermäßigen Blutungen kommen.
Was verursacht Faktor-II-Mangel?
Ein Faktor-II-Mangel kann vererbt werden. Er kann auch als Folge einer Krankheit, von Medikamenten oder einer Autoimmunreaktion erworben werden.
Ein Mangel an Erbfaktor II ist extrem selten. Er wird durch ein rezessives Gen verursacht, was bedeutet, dass beide Elternteile das Gen tragen müssen, um die Krankheit weiterzugeben. Derzeit gibt es weltweit nur 26 dokumentierte Fälle von vererbtem Faktor-II-Mangel.
Ein erworbener Faktor-II-Mangel wird in der Regel durch eine Grunderkrankung verursacht, z.B:
- Vitamin-K-Mangel
- Lebererkrankung
- Medikamente wie Antikoagulantien (z.B. Warfarin oder Coumadin)
- Produktion von Autoimmuninhibitoren, die gesunde Gerinnungsfaktoren deaktivieren
Wie wird Faktor-II-Mangel diagnostiziert?
Die Diagnose eines Faktor-II-Mangels basiert auf Ihrer Krankengeschichte, einer eventuellen Familiengeschichte mit Blutungsproblemen und Labortests. Zu den Labortests für Blutungsstörungen gehören:
- Faktor-Assays: Bei diesen Tests wird die Leistung spezifischer Faktoren überprüft, um fehlende oder schlecht funktionierende Faktoren zu identifizieren.
- Faktor-II-Tests: zur Messung des Faktor-II-Spiegels in Ihrem Blut
- Prothrombinzeit (PT): zur Messung der Werte der Faktoren I, II, V, VII und X, je nachdem, wie schnell Ihr Blut gerinnt
- prtiale Prothrombinzeit (PTT): zur Messung der Konzentrationen der Faktoren VIII, IX, XI, XII und der von-Willebrand-Faktoren in Abhängigkeit von der Geschwindigkeit der Blutgerinnung
- andere Tests auf Grunderkrankungen, die Ihre Blutungsprobleme verursachen könnten
Wie wird Faktor-II-Mangel behandelt?
Die Behandlung des Faktor-II-Mangels konzentriert sich auf die Kontrolle von Blutungen, die Behandlung von Grunderkrankungen und das Ergreifen präventiver Maßnahmen vor Operationen oder invasiven zahnärztlichen Eingriffen.
Blutung kontrollieren
Die Behandlung von Blutungsepisoden kann Infusionen mit Prothrombinkomplex, einer Mischung aus Faktor II (Prothrombin) und anderen Gerinnungsfaktoren, zur Steigerung der Gerinnungsfähigkeit umfassen. In der Vergangenheit wurden Infusionen aus gefrorenem Frischplasma (FFP) verwendet. Heute sind sie dank risikoärmerer Alternativen weniger verbreitet.
Behandlung von Grunderkrankungen
Sobald Ihre Blutung unter Kontrolle ist, können Rahmenbedingungen, die die Funktion der Blutplättchen beeinträchtigen, behandelt werden. Wenn Ihre Grunderkrankung nicht behoben werden kann, verlagert sich der Schwerpunkt Ihrer Behandlung auf die Behandlung der Symptome und Auswirkungen Ihrer Gerinnungsstörung.
Prophylaktische Behandlung vor der Operation
Wenn Sie eine Operation oder einen invasiven Eingriff planen, können Infusionen mit Gerinnungsfaktor oder andere Behandlungen erforderlich sein, um das Blutungsrisiko zu minimieren.
Bei richtiger Kontrolle können Sie ein normales und gesundes Leben mit leichtem bis mittlerem Faktor-II-Mangel führen. Wenn Ihr Mangel schwerwiegend ist, müssen Sie Ihr ganzes Leben lang eng mit einem Hämatologen (einem auf Blutkrankheiten spezialisierten Arzt) zusammenarbeiten, um das Blutungsrisiko zu verringern und Blutungsepisoden zu kontrollieren.
