Faktor VII ist ein in der Leber produziertes Protein, das eine wichtige Rolle bei der Gerinnung Ihres Blutes spielt. Es ist einer von etwa 20 Gerinnungsfaktoren, die an dem komplexen Prozess der Blutgerinnung beteiligt sind. Um den Faktor VII-Mangel zu verstehen, hilft es, die Rolle zu verstehen, die Faktor VII bei der normalen Blutgerinnung spielt.
Welche Rolle spielt Faktor VII bei der normalen Blutgerinnung?
Der normale Prozess der Blutgerinnung verläuft in vier Phasen:
1. Vasokonstriktion
Wenn ein Blutgefäß durchtrennt wird, verengt sich das beschädigte Blutgefäß sofort, um den Blutverlust zu verlangsamen. Dann gibt das verletzte Blutgefäß ein Protein namens Gewebefaktor in den Blutkreislauf ab. Die Freisetzung des Gewebefaktors wirkt wie ein SOS-Ruf und signalisiert Blutplättchen und anderen Gerinnungsfaktoren, sich am Ort der Verletzung zu melden.
2. Bildung eines Thrombozytenstopfens
Thrombozyten im Blutkreislauf sind die ersten, die an der Verletzungsstelle ankommen. Sie heften sich an das geschädigte Gewebe und aneinander und bilden einen vorübergehenden, weichen Pfropfen in der Wunde. Dieser Vorgang wird als primäre Hämostase bezeichnet.
3. Bildung eines Fibrin-Plugs
Sobald der temporäre Pfropfen angebracht ist, durchlaufen die Blutgerinnungsfaktoren eine komplexe Kettenreaktion zur Freisetzung von Fibrin, einem zähen, zähen Protein. Das Fibrin wickelt sich in und um das weiche Gerinnsel, bis es zu einem zähen, unlöslichen Fibrin-Gerinnsel wird. Dieses neue Gerinnsel verschließt das gebrochene Blutgefäß und bildet eine Schutzhülle für das Wachstum neuen Gewebes.
4. Wundheilung und Zerstörung des Fibrinpflasters
Nach einigen Tagen beginnt das Fibringerinnsel zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, so dass neues Gewebe über die Wunde wachsen kann. Beim Wiederaufbau des Gewebes löst sich das Fibringerinnsel auf und wird absorbiert.
Wenn Faktor VII nicht richtig funktioniert oder zu wenig davon vorhanden ist, kann sich das stärkere Fibringerinnsel nicht richtig bilden.
Was verursacht einen Faktor VII-Mangel?
Ein Faktor-VII-Mangel kann entweder vererbt oder erworben werden. Die vererbte Version ist recht selten. Es wurden weniger als 200 dokumentierte Fälle gemeldet. Damit Sie betroffen sind, müssen beide Elternteile das Gen tragen.
Der erworbene Faktor VII-Mangel tritt dagegen nach der Geburt auf. Er kann als Folge von Medikamenten oder Krankheiten auftreten, die mit Ihrem Faktor VII interferieren. Zu den Medikamenten, die die Faktor VII-Funktion beeinträchtigen oder reduzieren können, gehören
- Antibiotika
- Blutverdünner, wie Warfarin
- einige Krebsmedikamente, wie z.B. die Interleukin-2-Therapie
- Antithymozyten-Globulin-Therapie zur Behandlung der aplastischen Anämie
Zu den Krankheiten und Krankheitszuständen, die den Faktor VII beeinträchtigen können, gehören
- Leberkrankheit
- Myelom
- Sepsis
- aplastische Anämie
- Vitamin-K-Mangel
Was sind die Symptome eines Faktor VII-Mangels?
Die Symptome variieren von leicht bis schwer, je nachdem, wie hoch der verwertbare Faktor VII ist. Zu den milden Symptomen können gehören:
- Blutergüsse und Weichteilblutungen
- längere Blutungszeit aus Wunden oder Zahnextraktionen
- Blutungen in Gelenken
- Nasenbluten
- Zahnfleischbluten
- starke Regelblutungen
In schwereren Fällen können Symptome auftreten:
- Zerstörung von Knorpel in Gelenken durch Blutungsepisoden
- Blutungen in Darm, Magen, Muskeln oder Kopf
- übermäßige Blutungen nach der Entbindung
Wie wird ein Faktor VII-Mangel diagnostiziert?
Die Diagnose basiert auf Ihrer Krankengeschichte, einer eventuellen Familiengeschichte mit Blutungsproblemen und Labortests.
Labortests auf Faktor VII-Mangel beinhalten:
- Faktor-Assays zur Identifizierung fehlender oder leistungsschwacher Faktoren
- Faktor-VII-Assay, um zu messen, wie viel Faktor VII Sie haben und wie gut er funktioniert
- Prothrombinzeit (PT) zur Messung der Funktion der Faktoren I, II, V, VII und X
- partielle Prothrombinzeit (PTT) zur Messung der Funktion der Faktoren VIII, IX, XI, XII und von Willebrand-Faktoren
- Hemmstofftests, um festzustellen, ob Ihr Immunsystem Ihre Gerinnungsfaktoren angreift
Wie wird der Faktor VII-Mangel behandelt?
Die Behandlung des Faktor VII-Mangels konzentriert sich auf:
- Blutung kontrollieren
- Lösung der Rahmenbedingungen
- Vorbeugende Behandlung vor chirurgischen oder zahnärztlichen Eingriffen
Blutung kontrollieren
Während Blutungsepisoden erhalten Sie möglicherweise Infusionen mit Blutgerinnungsfaktoren, um Ihre Gerinnungsfähigkeit zu verbessern. Zu den üblicherweise verwendeten Gerinnungsmitteln gehören:
- menschlicher Prothrombin-Komplex
- Kryopräzipitat
- frisch gefrorenes Plasma
- rekombinanter menschlicher Faktor VIIa (NovoSeven)
Behandlung von Grunderkrankungen
Sobald die Blutung unter Kontrolle ist, müssen Bedingungen, die die Faktor VII-Produktion oder die Funktionsfähigkeit beeinträchtigen, wie z.B. Medikamente oder Krankheiten, behandelt werden.
Vorbeugende Behandlung vor der Operation
Wenn Sie einen chirurgischen Eingriff planen, kann Ihr Arzt Ihnen Medikamente verschreiben, um das Risiko einer übermäßigen Blutung zu minimieren. Desmopressin-Nasenspray wird häufig verschrieben, um alle verfügbaren Vorräte an Faktor VII vor kleineren Operationen freizusetzen. Bei schwereren Operationen kann Ihr Arzt Infusionen mit Gerinnungsfaktor verschreiben.
Wenn bei Ihnen die erworbene Form eines Faktor VII-Mangels vorliegt, wird dieser wahrscheinlich entweder durch Medikamente oder eine Grunderkrankung verursacht. Ihre Langzeitwirkung hängt von der Behebung der zugrunde liegenden Probleme ab. Wenn Sie an der schwereren erblichen Form des Faktor VII-Mangels leiden, müssen Sie eng mit Ihrem Arzt und Ihrem lokalen Hämophiliezentrum zusammenarbeiten, um die Blutungsrisiken in den Griff zu bekommen.
