⚡ Polycythemia Vera: Ursachen, Symptome und Diagnose

Was ist Polycythemia vera?

Polycythemia vera (PV) ist eine seltene Form von Blutkrebs, bei der Ihr Körper zu viele rote Blutkörperchen produziert. Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff durch Ihren Körper.

Wenn Sie zu viele rote Blutkörperchen haben, verdickt sich Ihr Blut und fließt langsamer. Die roten Blutkörperchen können sich verklumpen und in Ihren Blutgefäßen Gerinnsel bilden.

Wenn sie nicht behandelt wird, kann PV zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Blut, das langsamer fließt, kann die Sauerstoffmenge, die Ihr Herz, Ihr Gehirn und andere lebenswichtige Organe erreicht, verringern. Und Blutgerinnsel können den Blutfluss innerhalb eines Blutgefäßes vollständig blockieren, was zu einem Schlaganfall oder sogar zum Tod führen kann. Langfristig kann PV zu Narbenbildung im Knochenmark sowie zu Leukämie, einer anderen Art von Blutkrebs, führen.

Es gibt keine Heilung für PV, aber Sie können die Erkrankung mit einer Behandlung in den Griff bekommen. Ihr Arzt wird wahrscheinlich routinemäßige Blutabnahmen vornehmen und Medikamente verschreiben, um schwere Blutgerinnsel zu verhindern. Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen, wenn bei Ihnen ein Risiko für PV besteht und Sie eines ihrer Symptome haben.

Polycythemia vera Symptome

PV könnte viele Jahre lang keine Symptome verursachen. Wenn die Symptome zum ersten Mal auftreten, können sie leicht genug sein, um sie zu verfehlen. Möglicherweise merken Sie erst dann, dass Sie PV haben, wenn ein Routine-Bluttest das Problem aufdeckt.

Das frühzeitige Erkennen der Symptome kann Ihnen helfen, die Behandlung zu beginnen und hoffentlich Blutgerinnsel und deren Komplikationen zu verhindern. Zu den häufigen Symptomen der PV gehören

Müdigkeit
Juckreiz
Atembeschwerden, wenn Sie sich hinlegen
Konzentrationsschwierigkeiten
ungeplanter Gewichtsverlust
Schmerzen im Unterleib
sich leicht satt fühlen
verschwommenes oder doppeltes Sehen
Schwindelgefühl
Schwäche
starkes Schwitzen
Blutungen oder Blutergüsse

Wenn die Krankheit fortschreitet und sich Ihr Blut mit mehr roten Blutkörperchen verdickt, können schwerwiegendere Symptome auftreten, wie z.B:

Starke Blutungen selbst aus kleinen Schnitten
geschwollene Gelenke
Knochenschmerzen
Rötliche Farbe im Gesicht
Zahnfleischbluten
brennendes Gefühl in den Händen oder Füßen

Die meisten dieser Symptome können auch durch andere Erkrankungen hervorgerufen werden, weshalb es entscheidend ist, von Ihrem Arzt eine korrekte Diagnose zu erhalten.

Ursachen und Risikofaktoren von Polycythemia vera

Polycythemia vera tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Die Wahrscheinlichkeit, eine PV nach dem 60. Lebensjahr zu bekommen, ist größer, aber sie kann in jedem Alter beginnen.

Mutationen (Veränderungen) des JAK2-Gens sind die Hauptursache der Erkrankung. Dieses Gen steuert die Produktion eines Proteins, das zur Bildung von Blutzellen beiträgt. Etwa 95 Prozent der Menschen mit PV haben diese Art von Mutation.

Die Mutation, die PV verursacht, kann über Familien weitergegeben werden. Häufiger kann sie aber auch ohne jede familiäre Verbindung auftreten. Die Erforschung der Ursache der genetischen Mutation hinter PV ist im Gange.

Wenn Sie an PV erkrankt sind, hängt Ihr Risiko für das Auftreten schwerwiegender Komplikationen davon ab, wie wahrscheinlich die Entwicklung eines Blutgerinnsels ist. Zu den Faktoren, die Ihr Risiko, ein Blutgerinnsel bei PV zu entwickeln, erhöhen, gehören

eine Anamnese von Blutgerinnseln
über 60 Jahre alt zu sein
hoher Blutdruck
Diabetes
Rauchen
hoher Cholesterinspiegel
Schwangerschaft

Blut, das dicker als normal ist, kann Ihr Risiko für Blutgerinnsel immer erhöhen, unabhängig von der Ursache. Informieren Sie sich über andere Ursachen von dickem Blut als Polycythemia vera.

Polycythemia vera-Diagnose

Wenn Sie glauben, dass Sie PV haben könnten, wird Ihr Arzt zunächst einen Test, ein so genanntes vollständiges Blutbild (CBC), durchführen. Ein CBC misst die folgenden Faktoren in Ihrem Blut:

die Anzahl der roten Blutkörperchen
die Zahl der weißen Blutkörperchen
die Anzahl der Blutplättchen
die Menge des Hämoglobins (ein Protein, das Sauerstoff transportiert)
den prozentualen Anteil des von den roten Blutkörperchen im Blut eingenommenen Raumes, der als Hämatokrit bezeichnet wird

Wenn Sie PV haben, haben Sie wahrscheinlich eine höhere als die normale Menge an roten Blutkörperchen und Hämoglobin sowie einen abnorm hohen Hämatokrit. Möglicherweise haben Sie auch abnorme Thrombozytenzahlen oder weiße Blutkörperchen.

Wenn Ihre CBC-Ergebnisse abnormal sind, wird Ihr Arzt Ihr Blut wahrscheinlich auf die JAK2-Mutation untersuchen. Die meisten Menschen mit PV testen positiv auf diese Art von Mutation.

Zusammen mit anderen Bluttests benötigen Sie wahrscheinlich eine Knochenmarkbiopsie, um die Diagnose PV zu bestätigen.

Wenn Ihr Arzt Ihnen mitteilt, dass Sie PV haben, denken Sie daran, dass Sie die Behandlung umso eher beginnen können, je früher Sie es wissen. Und die Behandlung verringert Ihr Risiko für Komplikationen durch PV.

Polycythemia vera-Behandlung

PV ist eine chronische Erkrankung, für die es keine Heilung gibt. Eine Behandlung kann Ihnen jedoch helfen, die Symptome zu bewältigen und Komplikationen zu vermeiden. Ihr Arzt wird Ihnen einen Behandlungsplan verschreiben, der sich nach Ihrem Risiko für die Entstehung von Blutgerinnseln richtet.

Behandlung für Menschen mit geringem Risiko

Zur typischen Behandlung von Personen mit geringem Risiko für Blutgerinnsel gehören zwei Dinge: Aspirin und ein Verfahren namens Phlebotomie.

Niedrig dosiertes Aspirin. Aspirin beeinflusst die Thrombozyten in Ihrem Blut, wodurch das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln verringert wird.
Phlebotomie. Ihr Arzt entnimmt mit einer Nadel eine kleine Menge Blut aus einer Ihrer Venen. Dies hilft, die Anzahl Ihrer roten Blutkörperchen zu reduzieren. In der Regel erhalten Sie diese Behandlung etwa einmal pro Woche und dann alle paar Monate, bis Ihr Hämatokritwert sich dem Normalwert annähert.

Behandlung von Hochrisikopersonen

Zusätzlich zu Aspirin und Phlebotomie benötigen Menschen mit hohem Risiko für Blutgerinnsel möglicherweise eine speziellere Behandlung, z.B. andere Medikamente. Dazu können gehören:

Hydroxyharnstoff (Droxia, Hydrea). Dies ist ein Krebsmedikament, das Ihren Körper daran hindert, zu viele rote Blutkörperchen zu bilden. Es reduziert das Risiko von Blutgerinnseln. Hydroxyharnstoff wird off-label zur Behandlung von PV eingesetzt.
Interferon-alpha. Dieses Medikament hilft Ihrem Immunsystem, die überaktiven Knochenmarkzellen, die Teil der PV sind, zu bekämpfen. Es kann Ihren Körper auch daran hindern, zu viele rote Blutkörperchen zu produzieren. Wie Hydroxyharnstoff wird auch Interferon-alpha off-label zur Behandlung der PV eingesetzt.
Busulfan (Myleran). Dieses Krebsmedikament ist zur Behandlung von Leukämie zugelassen, kann aber auch off-label zur Behandlung von PV eingesetzt werden.
Ruxolitinib (Jakafi). Dies ist das einzige Medikament, das von der U.S. Food and Drug Administration zur Behandlung von PV zugelassen ist. Ihr Arzt kann Ihnen dieses Medikament verschreiben, wenn Sie Hydroxyharnstoff nicht vertragen oder wenn Hydroxyharnstoff Ihr Blutbild nicht ausreichend senkt. Ruxolitinib wirkt, indem es Wachstumsfaktoren hemmt, die für die Bildung roter Blutkörperchen und die Funktion des Immunsystems verantwortlich sind.

Polycythemia vera-Diät

Im Allgemeinen ist die für Menschen mit PV empfohlene Ernährung die gleiche wie für alle anderen. Essen Sie ausgewogene Mahlzeiten mit frischem Obst und Gemüse, Vollkorngetreide, magerem Eiweiß und fettarmen Milchprodukten. Fragen Sie Ihren Arzt, wie viele Kalorien Sie täglich zu sich nehmen sollten, um ein gesundes Gewicht zu halten.

Achten Sie auch darauf, wie viel Salz Sie essen. Nahrungsmittel mit hohem Natriumgehalt können dazu führen, dass Ihr Körper Wasser in die Gewebe Ihres Körpers verschiebt, was einige Ihrer PV-Symptome verschlimmern kann. Trinken Sie auch genügend Flüssigkeit, um eine Dehydrierung zu vermeiden und einen guten Blutfluss und Kreislauf aufrechtzuerhalten. Ihr Arzt kann Ihnen eine individuelle Anleitung zur Ernährung und Wasseraufnahme geben.

Polycythemia vera-Prognose

Ihre Prognose mit PV hängt weitgehend davon ab, ob Sie eine Behandlung erhalten. Die Behandlung trägt dazu bei, Ihr Risiko für lebensbedrohliche Komplikationen zu verringern, wie zum Beispiel

Myelofibrose: das fortgeschrittene Stadium der PV, die das Knochenmark vernarbt und Leber und Milz vergrössern kann
Herzinfarkt
tiefe Venenthrombose (TVT)
ischämischer Schlaganfall: ein Schlaganfall, der durch den Verlust der Blutversorgung des Gehirns verursacht wird
Lungenembolie: ein Blutgerinnsel in der Lunge
hämorrhagischer Tod: Tod durch Blutungen, in der Regel aus dem Magen oder anderen Teilen des Verdauungstraktes
Portalhypertonie: Erhöhter Blutdruck in der Leber, der zu Leberversagen führen kann
Akute myeloische Leukämie (AML): eine bestimmte Art von Blutkrebs, der die weissen Blutkörperchen befällt

Diese Komplikationen der PV sind auch bei Behandlung möglich, aber das Risiko ist viel geringer. Bei Menschen mit PV haben nur 5 bis 15 Prozent 15 Jahre nach der Diagnose typischerweise eine Myelofibrose entwickelt. Und weniger als 10 Prozent haben 20 Jahre nach der Diagnose typischerweise eine Leukämie entwickelt. Insgesamt geht es den Menschen, die eine Behandlung erhalten, viel besser als denen ohne Behandlung.

Darüber hinaus können Sie Ihr Risiko für Blutgerinnsel durch PV senken, wenn Sie auf sich selbst und Ihren allgemeinen Gesundheitszustand achten. Der Verzicht auf das Rauchen, körperliche Aktivität und der Umgang mit anderen Gesundheitsproblemen, wie Diabetes, Bluthochdruck und Herzkrankheiten, können Ihr Risiko für Blutgerinnsel durch PV senken.

Polycythemia vera Lebenserwartung

Die Situation mit PV ist bei jedem anders. Aber viele Menschen, die sich an ihren Behandlungsplan halten und regelmäßig ihren Hämatologen aufsuchen, können ein langes Leben mit begrenzten Komplikationen erwarten.

Die Behandlung ist entscheidend. Menschen, die keine Behandlung erhalten, können je nach Alter und allgemeinem Gesundheitszustand in der Regel damit rechnen, weniger als zwei Jahre zu überleben. Aber diejenigen, die sich behandeln lassen, können noch mehrere Jahrzehnte leben. Die durchschnittliche Überlebensdauer nach der Diagnose beträgt mindestens 20 Jahre, und Menschen können noch Jahrzehnte länger leben.

Polycythemia vera ist eine seltene Blutkrankheit, die Ihr Risiko für gefährliche Blutgerinnsel und andere Komplikationen erhöht. Sie ist nicht heilbar, aber behandelbar.

Wenn Sie an Polycythemia vera leiden, sprechen Sie mit Ihrem Hausarzt oder Hämatologen über den für Sie richtigen Behandlungsplan. Dieser wird wahrscheinlich eine Aderlassoperation und Medikamente umfassen. Eine schnellstmögliche Versorgung kann dazu beitragen, Blutgerinnsel zu verhindern, Komplikationen zu verringern und Ihre Lebensqualität und -dauer zu verbessern.