Die primär biliäre Cholangitis (PBC), früher als primär biliäre Zirrhose bezeichnet, ist eine Erkrankung, die durch eine Schädigung der Gallengänge in der Leber verursacht wird. Diese kleinen Kanäle transportieren die Verdauungsflüssigkeit oder Galle von der Leber zum Dünndarm. Im Darm hilft die Galle beim Fettabbau und unterstützt die Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen wie A, D, E und K. Durch die Schädigung der Gallenwege kann sich in der Leber Galle ansammeln. Mit der Zeit schädigt die angesammelte Galle die Leber. Dies kann zu dauerhafter Narbenbildung und Zirrhose führen.

Menschen mit PBC können bis zu 10 Jahre lang keine Symptome entwickeln. Sobald die Symptome einsetzen, liegt die durchschnittliche Lebenserwartung bei etwa 10 Jahren. Allerdings ist jeder Mensch anders. Einige Menschen leben länger als andere mit der Krankheit. Neue Behandlungsmethoden verbessern die Lebensqualität von Menschen mit PBC.

Was sind die Stadien?

Die PBC hat vier Stadien. Sie richten sich danach, wie stark die Leber geschädigt ist.

  • Stufe 1. Es besteht eine Entzündung und Schädigung der Wände mittelgroßer Gallengänge.
  • Stadium 2. Es besteht eine Verstopfung der kleinen Gallengänge.
  • Stufe 3. Dieses Stadium markiert den Beginn der Narbenbildung.
  • Stufe 4. Eine Zirrhose hat sich entwickelt. Es handelt sich um eine dauerhafte, schwere Narbenbildung und Schädigung der Leber.

Was sind die Symptome und Komplikationen?

Die PBC entwickelt sich langsam. Es kann sein, dass Sie jahrelang keine Symptome haben – auch nachdem Sie eine Diagnose erhalten haben.

Die ersten Symptome sind häufig Müdigkeit, Mundtrockenheit und trockene Augen sowie juckende Haut.

Später können Symptome auftreten:

  • Bauchschmerzen
  • Verdunkelung der Haut
  • Übelkeit
  • Appetitverlust
  • Gewichtsverlust
  • trockene Augen und Mund
  • kleine gelbe oder weiße Beulen unter der Haut (Xanthome) oder den Augen (Xanthelasmen)
  • Gelenk-, Muskel- oder Knochenschmerzen
  • Gelbfärbung der Haut und der Augen (Gelbsucht)
  • Geschwollener Bauch durch Flüssigkeitsansammlung
  • Schwellungen in den Beinen und Knöcheln (Ödeme)
  • Durchfall
  • durch geschwächte Knochen verursachte Frakturen

Die PBC kann eine fortschreitende Leberschädigung verursachen. Galle und die Stoffe, die sie aus Ihrem Körper entfernt, können sich in Ihrer Leber festsetzen. Der Rückstau von Galle kann auch benachbarte Organe wie Milz und Gallenblase beeinträchtigen.

Wenn Galle in Ihrer Leber stecken bleibt, steht weniger davon für die Verdauung zur Verfügung. Ein Mangel an Galle kann Ihren Körper daran hindern, genügend Nährstoffe aus der Nahrung aufzunehmen.

Zu den möglichen Komplikationen der PBC gehören:

  • eine vergrößerte Milz
  • Gallensteine
  • hohe Cholesterinwerte
  • geschwächte Knochen (Osteoporose)
  • Vitaminmangel
  • Zirrhose
  • Leberversagen

Was verursacht die PBC?

Die PBC ist eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass Ihr Immunsystem das Gewebe in Ihrer Leber fälschlicherweise für einen fremden Eindringling hält und es angreift.

Ihr Immunsystem verfügt über eine Armee von „Killer“-T-Zellen, die schädliche Eindringlinge wie Bakterien und Viren erkennen und abwehren. Bei Menschen mit PBC greifen diese T-Zellen fälschlicherweise die Leber an und schädigen Zellen in den Gallengängen.

Die Ärzte wissen nicht genau, was diesen Angriff des Immunsystems verursacht. Sie wird wahrscheinlich sowohl durch genetische als auch durch umweltbedingte Ursachen ausgelöst.

Die Wahrscheinlichkeit, dass Sie eine PBC entwickeln, ist größer, wenn Sie weiblich sind. Laut der American Liver Foundation sind etwa 90 Prozent der Menschen, bei denen eine PBC diagnostiziert wird, weiblich.

Zu den zusätzlichen Risikofaktoren gehören:

  • im Alter zwischen 30 und 60 Jahren
  • einen Elternteil oder ein Geschwisterkind mit dieser Erkrankung zu haben
  • Rauchen von Zigaretten
  • bestimmten Chemikalien ausgesetzt zu sein

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Obwohl es keine Heilung für die PBC gibt, können Behandlungen Ihre Symptome verbessern und Ihre Leber vor weiteren Schäden schützen.

Die erste Behandlung, die Ärzte in der Regel versuchen, ist Ursodeoxycholsäure (UDCA) oder Ursodiol (Actigall, Urso). Ursodiol ist eine Gallensäure, die hilft, die Galle von der Leber in den Dünndarm zu transportieren. Sie kann helfen, die Leberschädigung zu verlangsamen, insbesondere wenn Sie mit der Einnahme beginnen, wenn sich die Krankheit noch im Frühstadium befindet. Sie müssen dieses Medikament ein Leben lang einnehmen. Zu den Nebenwirkungen von Ursodiol gehören Gewichtszunahme, Durchfall und Haarausfall.

Obeticholsäure (Ocaliva) ist ein neueres Medikament, das für den Einsatz bei Menschen zugelassen wurde, die UDCA entweder nicht vertragen oder nicht darauf ansprechen. Dieses Medikament senkt die Menge der Galle in der Leber, indem es die Gallenproduktion reduziert und dabei hilft, die Galle aus der Leber herauszudrücken.

Ihr Arzt kann Ihnen auch Medikamente zur Behandlung von Symptomen verschreiben, wie z.B:

  • Gegen Juckreiz: Antihistaminika wie Diphenhydramin (Benadryl), Hydroxyzin (Vistaril) oder Cholestyramin (Questran)
  • Für trockene Augen: künstliche Tränen
  • Bei trockenem Mund: Speichelersatz

Sie müssen auch Alkohol meiden, da er Ihre Leber weiter schädigen kann.

Wenn bei Ihnen ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen auftritt, können Sie Nahrungsergänzungsmittel einnehmen, um diese zu ersetzen. Die Einnahme von Kalzium und Vitamin D kann dazu beitragen, Ihre Knochen stark zu halten.

Einige Ärzte verschreiben immunsuppressive Medikamente, um zu verhindern, dass das Immunsystem die Leber angreift. Zu diesen Medikamenten gehören Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) und Colchicin (Colcrys). Sie haben sich jedoch nicht speziell für die PBC als wirksam erwiesen.

Die American Liver Foundation gibt an, dass Ursodiol bei etwa 50 Prozent der Menschen wirkt, die es einnehmen. Bei den übrigen kann der Leberschaden weitergehen.

Wenn Ihre Leber zu geschädigt ist, um richtig zu funktionieren, benötigen Sie eine Lebertransplantation. Bei dieser Operation wird Ihre Leber durch eine gesunde Leber von einem Spender ersetzt.

Wie wird sie diagnostiziert?

Da die PBC im Frühstadium keine Symptome verursacht, kann sie bei einer routinemäßigen Blutuntersuchung diagnostiziert werden, die Ihr Arzt aus einem anderen Grund anordnet.

Ihr Hausarzt oder ein Leberspezialist, der Hepatologe genannt wird, kann die PBC diagnostizieren. Der Arzt wird zunächst nach Ihren Symptomen, Ihrer Gesundheits- und Familiengeschichte fragen. Sie werden auch einer körperlichen Untersuchung unterzogen.

Zu den zur Diagnose dieser Erkrankung verwendeten Tests gehören

  • Blutuntersuchungen zur Kontrolle der Leberenzyme und andere Messungen der Leberfunktion
  • Antimitochondrialer Antikörpertest (AMA) zum Nachweis einer Autoimmunerkrankung
  • Leberbiopsie, bei der ein kleines Stück der Leber zur Untersuchung entnommen wird

Ihr Arzt kann auch bildgebende Tests durchführen, um eine Diagnose zu stellen. Dazu gehören:

  • Ultraschall
  • CT-Untersuchung
  • MRT-Untersuchung
  • Röntgenaufnahmen der Gallengänge

Die PBC ist chronisch und progressiv. Sie ist nicht heilbar, und mit der Zeit kann sie zu dauerhaften Leberschäden führen.

Die PBC entwickelt sich jedoch in der Regel langsam. Das bedeutet, dass Sie möglicherweise viele Jahre lang normal und ohne Symptome leben können. Und wenn Sie einmal Symptome entwickeln, können Medikamente helfen, diese zu bewältigen. Bessere Behandlungsmethoden haben in den letzten Jahren die Lebensqualität von Menschen mit PBC verbessert.

Um die bestmögliche Behandlung zu erhalten, halten Sie sich an die von Ihrem Arzt verschriebene Behandlung. Bleiben Sie gesund mit Diät, Bewegung und indem Sie nicht rauchen und keinen Alkohol trinken.