⚡ Primäre Thrombozythämie: Ursachen, Symptome und Diagnose

Was ist eine primäre Thrombozytämie?

Eine primäre Thrombozytämie ist eine seltene Blutgerinnungsstörung, bei der das Knochenmark zu viele Blutplättchen produziert. Sie ist auch als essentielle Thrombozytämie bekannt.

Das Knochenmark ist das schwammartige Gewebe im Inneren Ihrer Knochen. Es enthält Zellen, die produzieren:

• rote Blutkörperchen (RBCs), die Sauerstoff und Nährstoffe transportieren
• weiße Blutkörperchen (WBK), die bei der Bekämpfung von Infektionen helfen
• Thrombozyten, die die Blutgerinnung ermöglichen

Eine hohe Thrombozytenzahl kann dazu führen, dass sich spontan Blutgerinnsel bilden. Normalerweise beginnt Ihr Blut zu gerinnen, um einen massiven Blutverlust nach einer Verletzung zu verhindern. Bei Menschen mit einer primären Thrombozytämie können sich jedoch plötzlich und ohne ersichtlichen Grund Blutgerinnsel bilden.

Eine anormale Blutgerinnung kann gefährlich sein. Blutgerinnsel können den Blutfluss zum Gehirn, zur Leber, zum Herzen und zu anderen lebenswichtigen Organen blockieren.

Was verursacht eine primäre Thrombozytämie?

Diese Erkrankung tritt auf, wenn Ihr Körper zu viele Blutplättchen produziert, was zu einer abnormalen Blutgerinnung führen kann. Die genaue Ursache hierfür ist jedoch nicht bekannt. Nach Angaben der MPN-Forschungsstiftung hat etwa die Hälfte der Menschen mit primärer Thrombozytämie eine Genmutation im Janus-Kinase 2 (JAK2)-Gen. Dieses Gen ist für die Herstellung eines Proteins verantwortlich, das das Wachstum und die Teilung von Zellen fördert.

Wenn Ihre Thrombozytenzahl aufgrund einer bestimmten Krankheit oder eines bestimmten Zustands zu hoch ist, spricht man von sekundärer oder reaktiver Thrombozytose. Eine primäre Thrombozytämie kommt seltener vor als eine sekundäre Thrombozytose. Eine andere Form der Thrombozytämie, die vererbte Thrombozytämie, ist sehr selten.

Die primäre Thrombozytämie tritt am häufigsten bei Frauen und Menschen über 50 Jahren auf. Die Erkrankung kann jedoch auch jüngere Menschen betreffen.

Was sind die Symptome einer primären Thrombozytämie?

Eine primäre Thrombozytämie verursacht in der Regel keine Symptome. Ein Blutgerinnsel kann das erste Anzeichen dafür sein, dass etwas nicht in Ordnung ist. Blutgerinnsel können sich überall in Ihrem Körper bilden, wahrscheinlicher ist es jedoch, dass sie sich in Ihren Füßen, Händen oder im Gehirn bilden. Die Symptome eines Blutgerinnsels können je nachdem, wo sich das Gerinnsel befindet, unterschiedlich sein. Zu den Symptomen gehören im Allgemeinen:

• Kopfschmerzen
• Schwindel oder Benommenheit
• Schwäche
• Ohnmacht
• Taubheit oder Kribbeln in den Füßen oder Händen
• Rötung, Pochen und brennende Schmerzen in den Füßen oder Händen
• Veränderungen der Sehkraft
• Brustschmerzen
• eine leicht vergrößerte Milz

In seltenen Fällen kann die Erkrankung Blutungen verursachen. Dies kann in Form von:

• leichte Blutergüsse
• Blutungen aus Zahnfleisch oder Mund
• Nasenbluten
• blutiger Urin
• blutiger Stuhl

Was sind die Komplikationen einer primären Thrombozytämie?

Frauen, die an einer primären Thrombozytämie leiden und gleichzeitig die Antibabypille nehmen, haben ein höheres Risiko für Blutgerinnsel. Besonders gefährlich ist die Erkrankung auch für Frauen, die schwanger sind. Ein Blutgerinnsel, das sich in der Plazenta befindet, kann zu Problemen bei der Entwicklung des Fötus oder zu einer Fehlgeburt führen.

Ein Blutgerinnsel kann eine transiente ischämische Attacke (TIA) oder einen Schlaganfall verursachen. Zu den Symptomen eines Schlaganfalls gehören:

• verschwommenes Sehen
• Schwäche oder Taubheit in den Gliedmaßen oder im Gesicht
• Verwirrung
• Kurzatmigkeit
• Schwierigkeiten beim Sprechen
• Beschlagnahmen

Menschen mit primärer Thrombozytämie haben auch ein Risiko für einen Herzinfarkt. Das liegt daran, dass Blutgerinnsel den Blutfluss zum Herzen blockieren können. Zu den Symptomen eines Herzinfarkts gehören:

• klamme Haut
• Quetschschmerz in der Brust, der länger als ein paar Minuten anhält
• Kurzatmigkeit
• Schmerzen, die sich auf Ihre Schulter, Ihren Arm, Rücken oder Kiefer erstrecken

Obwohl weniger häufig, kann eine extrem hohe Thrombozytenzahl die Folge sein:

• Nasenbluten
• blaue Flecken
• Blutungen aus dem Zahnfleisch
• Blut im Stuhl

Rufen Sie Ihren Arzt oder Ihre Ärztin an oder gehen Sie sofort ins Krankenhaus, wenn Sie Symptome haben:

• ein Blutgerinnsel
• Herzinfarkt
• Schlaganfall
• starke Blutung

Diese Erkrankungen gelten als medizinische Notfälle und erfordern eine sofortige Behandlung.

Wie wird eine primäre Thrombozytämie diagnostiziert?

Ihr Arzt führt zunächst eine körperliche Untersuchung durch und fragt Sie nach Ihrer Krankengeschichte. Erwähnen Sie auf jeden Fall alle Bluttransfusionen, Infektionen und medizinischen Eingriffe, die Sie in der Vergangenheit hatten. Informieren Sie Ihren Arzt auch über alle verschreibungspflichtigen und rezeptfreien Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.

Wenn der Verdacht auf eine primäre Thrombozytämie besteht, wird Ihr Arzt bestimmte Bluttests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen. Zu den Bluttests können gehören:

• Vollständiges Blutbild (CBC). Ein CBC misst die Anzahl der Blutplättchen in Ihrem Blut.
• Blutausstrich. Ein Blutausstrich untersucht den Zustand Ihrer Blutplättchen.
• Genetische Untersuchung. Dieser Test hilft festzustellen, ob bei Ihnen eine Erbkrankheit vorliegt, die eine hohe Thrombozytenzahl verursacht.

Andere diagnostische Tests können die Entnahme von Knochenmark umfassen, um Ihre Blutplättchen unter dem Mikroskop zu untersuchen. Bei diesem Verfahren wird eine Probe des Knochenmarkgewebes in flüssiger Form entnommen. Es wird normalerweise aus dem Brustbein oder Becken entnommen.

Sie erhalten höchstwahrscheinlich die Diagnose einer primären Thrombozytämie, wenn Ihr Arzt keine Ursache für Ihre hohe Thrombozytenzahl finden kann.

Wie wird eine primäre Thrombozytämie behandelt?

Ihr Behandlungsplan hängt von einer Reihe von Faktoren ab, unter anderem von Ihrem Risiko, ein Blutgerinnsel zu entwickeln.

Möglicherweise benötigen Sie keine Behandlung, wenn Sie keine Symptome oder zusätzliche Risikofaktoren haben. Stattdessen kann sich Ihr Arzt dafür entscheiden, Ihren Zustand sorgfältig zu überwachen. Eine Behandlung kann empfohlen werden, wenn Sie:

• über 60 Jahre alt sind
• sind Raucher
• an anderen Krankheiten leiden, wie Diabetes oder Herz-Kreislauf-Erkrankungen
• eine Vorgeschichte von Blutungen oder Blutgerinnseln haben

Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

• OTC niedrig dosiertes Aspirin (Bayer) kann die Blutgerinnung reduzieren.
• Verschreibungspflichtige Medikamente können das Gerinnungsrisiko senken oder die Thrombozytenproduktion im Knochenmark reduzieren.
• Thrombozyten-Pherese. Bei diesem Verfahren werden Thrombozyten direkt aus dem Blut entfernt.

Ihre hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab. Bei den meisten Menschen treten über einen längeren Zeitraum keine Komplikationen auf. Es können jedoch schwerwiegende Komplikationen auftreten. Dazu können gehören:

• starke Blutung
• Schlaganfall
• Herzinfarkt
• Schwangerschaftskomplikationen, wie Präeklampsie, Frühgeburt und Fehlgeburt

Blutungsprobleme sind selten, können aber zu Komplikationen führen, wie z.B:

• akute Leukämie, eine Art von Blutkrebs
• Myelofibrose, eine fortschreitende Knochenmarkserkrankung

Wie wird die primäre Thrombozytämie verhindert und behandelt?

Es ist keine Möglichkeit bekannt, eine primäre Thrombozytämie zu verhindern. Wenn Sie jedoch kürzlich die Diagnose einer primären Thrombozytämie erhalten haben, gibt es einige Dinge, die Sie tun können, um Ihr Risiko für schwerwiegende Komplikationen zu senken.

Der erste Schritt ist die Behandlung aller Risikofaktoren für Blutgerinnsel. Die Kontrolle von Blutdruck, Cholesterin und Krankheiten wie Diabetes kann dazu beitragen, das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern. Sie können dies erreichen, indem Sie regelmäßig Sport treiben und eine Ernährung zu sich nehmen, die hauptsächlich aus Obst, Gemüse, Vollkorngetreide und magerem Eiweiß besteht.

Es ist auch wichtig, mit dem Rauchen aufzuhören. Rauchen erhöht Ihr Risiko für Blutgerinnsel.

Um Ihr Risiko für schwerwiegende Komplikationen weiter zu verringern, sollten Sie auch

• Nehmen Sie alle Medikamente wie verschrieben ein.
• Vermeiden Sie OTC- oder Erkältungsmedikamente, die das Risiko einer Blutung erhöhen.
• Vermeiden Sie Kontaktsportarten oder Aktivitäten, die das Risiko einer Blutung erhöhen.
• Melden Sie Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin umgehend anormale Blutungen oder Symptome von Blutgerinnseln.

Informieren Sie Ihren Zahnarzt oder Arzt vor jedem zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriff über Medikamente, die Sie möglicherweise zur Senkung Ihrer Thrombozytenzahl einnehmen.

Raucher und Menschen mit einer Anamnese von Blutgerinnseln benötigen möglicherweise Medikamente, um ihre Thrombozytenzahl zu reduzieren. Andere benötigen möglicherweise keine Behandlung.